フォン・ヴィレブランド因子の機能と検査法

Function and testing methods of von Willebrand factor

　フォン・ヴィレブランド因子（VWF）は，血管損傷時に血小板を血管内皮下組織に粘着させることで一次止血に重要な役割を果たすほか，血液凝固第Ⅷ因子（FⅧ）のキャリアタンパク質としても機能する．VWFの質的または量的異常は，フォン・ヴィレブランド病（VWD）とよばれる先天性出血性疾患を引き起こし，また後天性にVWF活性が低下する病態は，後天性フォン・ヴィレブランド症候群（AVWS）とよばれる．これらの疾患の診断および病型分類には，VWFの抗原量や活性，重合状態を評価するマルチマー解析などの臨床検査が重要である．近年では，従来のリストセチンコファクター活性（VWF：RCo）検査に加え，新たなVWF活性測定法が臨床研究の成果をもとに開発されており，マルチマー解析を含めた各種検査法の標準化や，診断アルゴリズムに基づく臨床応用が期待されている．