免疫性血栓性血小板減少性紫斑病の診断と治療の進歩

Advances in the diagnosis and treatment of immune thrombotic thrombocytopenic purpura

　ADAMTS13に対する自己抗体産生により発症する免疫性血栓性血小板減少性紫斑病（iTTP）は，かつては致死率90％の不治の病であったが，30年ほど前に血漿交換療法の有効性が見出され，約80％が救命できるまでにその予後は改善した．しかし，血漿交換療法を中心とした標準治療でも20％の患者が微小血管閉塞による臓器障害で急性期死亡をきたし，後遺障害を残す症例も存在するため，長らくさらなる治療法の進歩が期待されていた．2022年に日本で，微小血栓形成阻害作用を有する抗フォン・ヴィレブランド因子（VWF）抗体製剤であるカプラシズマブが発売された．近年，多くのリアルワールドデータの蓄積により，おおむね死亡率＜10％とカプラシズマブの追加がiTTP患者の予後改善に寄与している可能性が示されつつある．本稿では，ネクストステージに到達したiTTP診療に関して，疾患概念の歴史や診断法ならびに治療法の変遷と進歩，今後の展望などについて概説する．