血栓性血小板減少性紫斑病 -――病態，診断，治療の最新知見

Thrombotic thrombocytopenic purpura ――A novel insight on pathophysiology, diagnosis and treatment

　血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）はまれな致死的血栓症である．TTP患者ではフォン・ヴィレブランド因子（VWF）切断酵素であるADAMTS13（a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13）が著減することで，最小血管内に病的な血小板血栓が多発し，虚血性の臓器障害をきたす．TTPの90％以上を占める免疫原性TTP（iTTP）は，ADAMTS13に対する自己抗体の産生によって発症する．新鮮凍結血漿（FFP）を置換液とした血漿交換およびコルチコステロイドの併用は，iTTPに対する標準治療としてiTTP患者の予後改善に貢献した．しかし，急性期の突然死や治療後の再発はiTTP治療中の課題であった．近年，カプラシズマブやリツキシマブの有用性が示されている．本稿ではiTTPの病態，診断，治療について概説する．