フォンタン循環：フォンタン手術後に確立される循環動態

Overview of the Fontan circulation

　フォンタン手術は，先天性心疾患のうち二心室での循環動態確立が困難な場合に，単心室血行動態を確立するために実施される手術である．術式の改良を含む医学の進歩により患者の術後30年生存率は85％まで改善し，患者数は急増している．フォンタン手術後の循環動態（フォンタン循環）は高い中心静脈圧，軽度の低酸素，低心拍出を特色とするが，不整脈などの心事故を除けば，急激な変化は起こしにくく，フォンタン循環に順応できた患者の多くは自覚症状がなく，安定した生活の質を手に入れることができる．その一方で，フォンタン循環による全身臓器への影響は潜在的に進行し，遠隔期には生活の質の急激な低下を招く．フォンタン術後28年間で不整脈を経験しない患者はわずか2割強で，40歳の患者の死亡率は一般人口の75歳の死亡率に相当するとの報告もある．フォンタン循環への洞察を深め，疾患に対する社会認知度向上を図り，診療体制を確立することが急務である．