フォン・ヴィレブランド因子と血栓・止血

von Willebrand factor and thrombosis/hemostasis

　フォン・ヴィレブランド因子（VWF）は，血小板粘着作用と凝固第Ⅷ因子のキャリアタンパクという2つの重要な役割を担うタンパクである．VWFが量的・質的に低下する場合には，フォン・ヴィレブランド病（VWD），後天性フォン・ヴィレブランド症候群（aVWS）を発症し，出血症状をきたす．一方，VWFの血小板粘着作用が過剰に発現するような状態においては，血管内で血小板凝集塊を形成し，血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）を発症する．本稿では，VWFが関連する出血および血栓症について概説する．