アプレミラストによる治療で改善を得たHailey-Hailey病の1例

Hailey-Hailey disease relieved by apremilast

57歳，女性。15年前より両腋窩，両鼠径部にびらん，紅斑を認めていた。近医でステロイド外用等を処方されていたが，一旦は改善するものの再発を繰り返し難治であった。母，妹に同様の症状があり，妹は他院で生検されHailey-Hailey病の診断を受けた。本人も同症ではないかと考え当科を受診した。皮膚生検にて基底層直上の水疱形成を認め，また異角化を伴う角化細胞が基底層の上層に集簇しておりHailey-Hailey病と診断した。アプレミラストの内服を開始したところ2週間後にはびらんはほぼ消失した。PubMedで渉猟し得た限りではHailey-Hailey病に対してアプレミラストを投与した症例は16例あり，そのうち11例に改善を認めている。