無輸血で大動脈弁置換術を施行しえた骨形成不全例

47歳男。労作時の息切れを主訴とした。心エコーおよび心カテーテル検査で右冠弁逸脱による大動脈弁高度閉鎖不全症と軽度左室拡大を認めた。骨形成不全症のため胸骨や大動脈壁は薄く脆弱で軟部組織も通常より易出血性であったが、入念に止血しつつ通常の人工心肺下にてSJM弁による大動脈弁置換術を無輸血で行い、肋間にポリエステルテープを通して閉胸した。術後ヘモグロビン値9.5g/dl、ヘマトクリット値28.2%まで低下したが同種血輸血することなく、12日目に退院した。