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BRAIN and NERVE Volume 77, Issue 8 （August 2025）

BRAIN and NERVE 77巻8号（2025年8月発行）

Japanese English

特集 M蛋白と神経筋疾患

MAG抗体陽性ニューロパチー Anti-Myelin-Associated Glycoprotein Neuropathy 佐藤亮太 ¹ , 神田隆 ² Ryota Sato ¹ , Takashi Kanda ² ¹山口大学大学院医学系研究科臨床神経学 ²脳神経筋センターよしみず病院 ¹Department of Neurology and Clinical Neuroscience, Yamaguchi University Graduate School of Medicine ²Neuromuscular Center Yoshimizu Hospital キーワード： MAG抗体 , M蛋白 , ブルトン型チロシンキナーゼ阻害薬 , MYD88 , CXCR4 , MAG antibody , M-protein , Bruton's tyrosine kinase inhibitors Keyword: MAG抗体 , M蛋白 , ブルトン型チロシンキナーゼ阻害薬 , MYD88 , CXCR4 , MAG antibody , M-protein , Bruton's tyrosine kinase inhibitors pp.867-874

発行日 2025年8月1日 Published Date 2025/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.188160960770080867

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MAG抗体陽性ニューロパチーは特徴的な臨床像と病理所見を有する独立した疾患単位として確立されている。疾患概念の提唱から40年以上が経過し，病態メカニズムの解明，診断法の標準化，治療法の開発において着実な進歩を遂げてきた。近年，M蛋白陰性例の存在や，MYD88変異に基づくブルトン型チロシンキナーゼ阻害薬による治療などの新たな知見が蓄積され，早期診断と適切な治療選択により患者の予後改善が期待されている。適切なバイオマーカーの確立，より効果的な治療法の開発，個別化治療の推進が今後の課題である。

Abstract

Anti-myelin-associated glycoprotein neuropathy is now recognized as a distinct clinicopathological entity. Since its initial description over 40 years ago, substantial advances have been made in elucidating its pathogenic mechanisms, standardizing diagnostic criteria, and expanding therapeutic options. Recent discoveries-including the identification of M-protein-negative presentations and the efficacy of BTK inhibitors in MYD88-mutant cases-hold considerable promise for enhancing early detection and guiding optimal treatment selection to eventually improve patient outcomes. Nevertheless, future research in this field must prioritize the validation of robust biomarkers, development of more potent disease-modifying agents, and implementation of precision-medicine strategies.