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BRAIN and NERVE Volume 76, Issue 5 （May 2024）

BRAIN and NERVE 76巻5号（2024年5月発行）

Japanese English

増大特集末梢神経・筋肉の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

多巣性運動ニューロパチー Multifocal Motor Neuropathy 神田創 ¹ , 神田隆 ² So Kanda ¹ , Takashi Kanda ² ¹山口大学大学院医学系研究科臨床神経学 ²脳神経筋センターよしみず病院 ¹Department of Neurology and Clinical Neuroscience, Yamaguchi University Graduate School of Medicine ²Neuromuscular Center Yoshimizu Hospital キーワード：多巣性運動ニューロパチー , MMN , 免疫グロブリン大量静注療法 , IVIg , 伝導ブロック , 鑑別診断 , 筋萎縮性側索硬化症 , ALS , multifocal motor neuropathy , intravenous immunoglobulin , conduction block , differential diagnosis , amyotrophic lateral sclerosis Keyword: 多巣性運動ニューロパチー , MMN , 免疫グロブリン大量静注療法 , IVIg , 伝導ブロック , 鑑別診断 , 筋萎縮性側索硬化症 , ALS , multifocal motor neuropathy , intravenous immunoglobulin , conduction block , differential diagnosis , amyotrophic lateral sclerosis pp.526-533

発行日 2024年5月1日 Published Date 2024/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202639

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多巣性運動ニューロパチーは，感覚障害を伴わない，左右非対称性の上肢遠位筋優位の筋力低下と筋萎縮を主徴とする後天性の慢性脱髄性末梢神経疾患である。筋萎縮性側索硬化症との鑑別がしばしば問題になる。電気生理学的に多巣性の伝導ブロックが認められる。男性に多く，IgM型GM1抗体が半数弱の患者で陽性になる。慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーと異なり副腎皮質ステロイド薬は無効で，免疫グロブリン大量静注療法が有効かつ唯一の確立された治療法である。

Abstract

Multifocal motor neuropathy (MMN), an acquired chronic progressive immune-mediated motor neuropathy, is characterized by asymmetrical distal upper limb muscle weakness and muscle atrophy without sensory impairment. Differentiation from amyotrophic lateral sclerosis is usually challenging, and electrophysiological studies show multifocal conduction blocks. Immunoglobulin (Ig)M GM1 antibodies are detected in approximately 50% of patients. In contrast to chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, corticosteroids are ineffective for management of MMN, and IVIg is the sole established treatment.