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BRAIN and NERVE Volume 77, Issue 8 （August 2025）

BRAIN and NERVE 77巻8号（2025年8月発行）

Japanese English

特集 M蛋白と神経筋疾患

POEMS症候群 POEMS Syndrome 水地智基 ¹ , 三澤園子 ^1,2 Tomoki Suichi ¹ , Sonoko Misawa ^1,2 ¹千葉大学大学院医学研究院脳神経内科学 ²東京科学大学脳神経病態学分野 ¹Department of Neurology, Graduate School of Medicine, Chiba University ²Department of Neurology and Neurological Science, Institute of Science Tokyo キーワード：モノクローナル蛋白 , 血管内皮増殖因子 , 自家末梢血幹細胞移植 , 免疫調整薬 , プロテアソーム阻害薬 , monoclonal gammopathy , vascular endothelial growth factor , autologous stem cell transplantation , immunomodulatory drug , proteasome inhibitor Keyword: モノクローナル蛋白 , 血管内皮増殖因子 , 自家末梢血幹細胞移植 , 免疫調整薬 , プロテアソーム阻害薬 , monoclonal gammopathy , vascular endothelial growth factor , autologous stem cell transplantation , immunomodulatory drug , proteasome inhibitor pp.857-866

発行日 2025年8月1日 Published Date 2025/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.188160960770080857

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参考文献 Reference

POEMS症候群は単クローン性の形質細胞増殖と血管内皮増殖因子（VEGF）の異常産生を病態の基盤とする全身性疾患である。疾患概念の確立や治療開発に，日本の研究者が大きく貢献してきた。その病態はいまだに不明な点も多いが，形質細胞を標的とした治療により，本疾患の生命予後は大幅に改善する可能性が高い。しかし，本症候群の適応を有する薬剤は，2021年に承認されたサリドマイドのみである。さらなる予後改善に向けて解決すべき課題は多い。

Abstract

POEMS syndrome is a systemic disease characterized by monoclonal plasma cell proliferation and the overproduction of the vascular endothelial growth factor. Japanese researchers have made significant contributions to the establishment of disease concepts and the development of treatments. Although many aspects of the pathophysiology remain unclear, therapies that target plasma cells have the potential to markedly improve the prognosis of affected individuals. However, the only drug currently approved for the treatment of this syndrome is thalidomide, which was authorized in 2021. Numerous challenges need to be addressed to further improve patient outcomes.