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MAG抗体陽性ニューロパチーは特徴的な臨床像と病理所見を有する独立した疾患単位として確立されている。疾患概念の提唱から40年以上が経過し,病態メカニズムの解明,診断法の標準化,治療法の開発において着実な進歩を遂げてきた。近年,M蛋白陰性例の存在や,MYD88変異に基づくブルトン型チロシンキナーゼ阻害薬による治療などの新たな知見が蓄積され,早期診断と適切な治療選択により患者の予後改善が期待されている。適切なバイオマーカーの確立,より効果的な治療法の開発,個別化治療の推進が今後の課題である。
Abstract
Anti-myelin-associated glycoprotein neuropathy is now recognized as a distinct clinicopathological entity. Since its initial description over 40 years ago, substantial advances have been made in elucidating its pathogenic mechanisms, standardizing diagnostic criteria, and expanding therapeutic options. Recent discoveries-including the identification of M-protein-negative presentations and the efficacy of BTK inhibitors in MYD88-mutant cases-hold considerable promise for enhancing early detection and guiding optimal treatment selection to eventually improve patient outcomes. Nevertheless, future research in this field must prioritize the validation of robust biomarkers, development of more potent disease-modifying agents, and implementation of precision-medicine strategies.

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