Japanese
English
- 有料閲覧
- Abstract 文献概要
- 1ページ目 Look Inside
- 参考文献 Reference
多巣性運動ニューロパチーは,感覚障害を伴わない,左右非対称性の上肢遠位筋優位の筋力低下と筋萎縮を主徴とする後天性の慢性脱髄性末梢神経疾患である。筋萎縮性側索硬化症との鑑別がしばしば問題になる。電気生理学的に多巣性の伝導ブロックが認められる。男性に多く,IgM型GM1抗体が半数弱の患者で陽性になる。慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーと異なり副腎皮質ステロイド薬は無効で,免疫グロブリン大量静注療法が有効かつ唯一の確立された治療法である。
Abstract
Multifocal motor neuropathy (MMN), an acquired chronic progressive immune-mediated motor neuropathy, is characterized by asymmetrical distal upper limb muscle weakness and muscle atrophy without sensory impairment. Differentiation from amyotrophic lateral sclerosis is usually challenging, and electrophysiological studies show multifocal conduction blocks. Immunoglobulin (Ig)M GM1 antibodies are detected in approximately 50% of patients. In contrast to chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, corticosteroids are ineffective for management of MMN, and IVIg is the sole established treatment.
![](/cover/first?img=mf.1416202639.png)
Copyright © 2024, Igaku-Shoin Ltd. All rights reserved.