脳幹に主座をもつ亜急性播種性脳脊髄炎の1剖検例

Ein Sektionsfall der "Subakuten disseminierten Encephalomyelitis" mit der Hauptläsion im Hirnstamm

まえがき

　脱髄性疾患なかんずく多発硬化症の病因をめぐつて，アレルギー性か，ウィールス性かの果てしない論争は現在でもなお続けられており，また一方では，非定型のウィールス性脳炎と考えられるもののうち，白質に脱髄病変をひきおこすものの存在が近年ようやく神経病理学上の一中心課題となつて，この論争に一層の拍車を加えている観がある。これらそれぞれの領域に関しては，すでに多くのすぐれた業蹟が報告されているが，とくに，脱髄性疾患と非定型脳炎の境界領域については，まだ大きな空白がのこされている現状である。

　われわれは，ここに，分類困難な1症例を報告し，以上の点につき，いささか論究し，今後この種の症例の集積の一礎石としたい。

Eine 35 jährige Housfrau, die his dahin nieernstlich krank gewesen und noch keine Schu-tzimpfung durchgemacht hat, erkrankte imFebruar 1955 ohne erkennbare äussere Ursacheakut an Kopfschmerzen, Fieber und Gangstö-rung. Nach einigen Tagen gingen diese Sy-mptome spontan vorüber. Danach wiederholtesich die gleiche Phase monatlich ein-oderzweimal. Mich einem Halbjahr der Erkran-kung traten die bulbären Symptome, dieFacialisparese und Schstörung auf, überdieszeigte sich bei der Kranken dauernd leichteGangstörung und Pyramidensymptome ebenin der Remissionsphasc. (Abb. 1). Im März1956 Ram chis Brown-Sequalsche Syndrom amoheren Brustmark hinzu, verging aber allmä-hlich in Laufe zweier Monaten. Das mittlereFieber, die Parese der Hirnnerven, die bulbä-ren Symptome, die spastische Tetraplegieund die Bewusstseinstrübung manifestiertensich noch immer phasisch oder schubförmig,verschlimmerten sich aber nach und nachprogressiv. Unter Atemlähmung starb sie imDezember 1957. Die ganze Krankheitsgeschi-chte dauerte also nor 2 Jahre und 10 Monate.

Die auffälligen Liquorbefunde wiesen best-ändig nach: 60/3-1300/3 Zellen (14-66%polynukleäre Leukozyten) und 40-90mg/dlEiweiss. Wa. R. im Blut sowie Liquor negativ.Die manchmal wiederholten Blufund Liquor-Kulturen waren immer negativ. Der intrace-rebrale Inokulationsversuch des Liquors zuMäuse, die zum Zweck des Nachweis derviralen Organismen ausgeführt. wurde, ergabkein positives Ergebnis. Minisch war Disse-minierte Encephalomyelitis verdächtig.

Eine allgemeine pathologische Obduktionergab ausser leichter Bronchopneumonie kei-nen nennenswerten Behind.

Das Hirngewicht: 1100 gr. Grosshirn, Klein-hirn und Hasisarterien zeigte sich nichtsmakroskopisch Auffälliges. Die Brücke waräusserlich hemerkenswert atrophisch unddeformiert. Auf dem Querschnitte des Ge-hirns wurde der leichte symmetrische Hydro-cephalus festgestellt.

Histologisch fanden sich die leichte hismittlere lymphozytäre Zellinfiltration in denLeptomenigen, insbesondere perivaskulär (Abb. 2A), und die mässige Intimaprolifera-tion einiger kleinen Pialarterien (Abb. 2B).In der Grosshirnrinde streuten die zirkumsk-ripten unvollständigen Nekrosenherde (Abb.3A, B) und hier und dort in der Rinde sowieim Mark fanden sich die perivasklären Rund-zellinfiltrationen (Abb. 3C). Ausserdemwurden die scharf oder unscharf begrenztenEntmarkungshcrde in Chiasma options (Abb.4A), Capsura interna, Comissura anterior(Abb. 5A), Globus pallidus, Nucleus subthala-micus (Abb. 5B), Capsula external (Abb. 5C.)und Pulvinar thalami (Ahh. 5D) festgestellt.Diese Herde wiesen mehrere Fettkörnchen-zellen und mittelere Fasergliose auf. Aber esgibt keinen Beweis irgendeincs akuten entzü-ndlichen Zeichens wie Zellinfiltration. In derHerde des Sehnervs wurden einige multinuk-leären Riesenzellen aufgezeigt (Abb. 4C).

Die beachtcnswerteste Läsion befindet sichim Hirnstamm. Die im Nissibild erheblichzellreichen und im Markscheidenpräparat ent-markenden Herde disseminierten im Mittelhirnin der Brücke und Oblongata (Abb. 6, 7A, B,9A). Die Zellen bestanden zum grossen Teilaus Fettkörnchenzellen, doch waren auchviel Hortegazellen, gemästete Gliazellen undInfiltrationszellen, bemerkbar. Insbesonderevermisste man die scharfe celluläre wallbild-ung, wie man sic bei der "akuten multiplenSklerose" und bei den akuten Schüben derchronischen multiplen Sklerose zu sehen ge-wohnt ist. Im allgemeinen ging die Herdeam Rand ohne scharfe Begrenzung in ihreUmgebung über. rettpräparate zeigten einenstarken Abbau und die Achsenzylinder warenteilweise zerstört. Die Wandung der Gefässewar in einigen Herden stark infiltriert (Abb.9B,C). Die Infiltrate bestanden aus Lymphozy-ten und auch kleinen Anzahl von Plasmazellen(Abb.9D). Dass diess Herde aus den peri-venösen Herdchen konfluieren, war dafürkein Befund erweisbar. Anderseits waren dieNervenzellen nelativ gut erhalten, sogar nahedem Innern der Herde (Abb. 8A, B).

Das Rückenmark wies in der fast ganzenStrecke die entmarkende Degeneration in derbilateralen Seitenstränge und Gollschen Strän-ge auf (Abb. 10A, B). Ausserdem zerstreutensich die gleichen entziindlich-entmarkendenHerde, wie im Hirnstamm.

Pathohistologisch wurde der Fall nur als"subakute dieseminierte Encepholomyelitis"beschriebe nund im Rahmen der Entmarkungs-encephalomyelitis provisorisch diagnostiziert.Aber die oben erwähnten neuropathologischenBefunde unterschieden sich gewiss von dermultiplen Sklerose, der Neuromyelitis opticaund der akuten disseminierten Encephalomy-elitis (akuten multiplen Sklerose) in PeterschemSinne, durch die Lokalisation der Prozesseund ihre pathohistologischen Charakteristika.

Ausgehend von dieser Beobachtung wurdedie Schwierigkeit der neuropathologischenStellung theses Falles aufgezeigt und dieBeziehung der sog. Entmarkungsencephalo-myelitis auf die atypischen Encephalitis alsirgendeine verdächtige Viruskrankheit disku-tiert.