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Rinsho Hifuka Volume 71, Issue 10 （September 2017）

臨床皮膚科 71巻10号（2017年9月発行）

Japanese English

症例報告

血栓性微小血管障害を合併した全身性エリテマトーデスの1例 A case of systemic lupus erythematosus complicated with thrombotic microangiopathy 岡愛菜 ¹ , 土岐清香 ¹ , 関口明子 ¹ , 石渕裕久 ¹ , 青山久美 ¹ , 山中正義 ¹ , 石川治 ¹ Aina OKA ¹ , Sayaka TOKI ¹ , Akiko SEKIGUCHI ¹ , Hirohisa ISHIBUCHI ¹ , Kumi AOYAMA ¹ , Masayoshi YAMANAKA ¹ , Osamu ISHIKAWA ¹ ¹群馬大学大学院医学系研究科皮膚科学 ¹Department of Dermatology, Gunma University, Graduate School of Medicine, Maebashi, Japan キーワード：血栓性微小血管障害 , 全身性エリテマトーデス , 血小板減少 , 破砕赤血球 , 血漿交換 Keyword: 血栓性微小血管障害 , 全身性エリテマトーデス , 血小板減少 , 破砕赤血球 , 血漿交換 pp.777-782

発行日 2017年9月1日 Published Date 2017/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205200

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参考文献 Reference

要約　67歳，女性．1984年にSLEと診断され，近年はプレドニゾロン(PSL)2.5mg/日内服で病勢は落ち着いていた．2015年1月から微熱，倦怠感，浮腫，動悸，息切れが出現，近医で間質性肺炎と心囊液貯留を指摘され4月に当科入院した．PSL 40mg/日で治療を開始したが，30mg/日減量時に漿膜炎再燃と血小板減少が出現した．mPSL 1gパルス後も血小板数は改善なく，破砕赤血球を伴う溶血性貧血を認めたことから血栓性微小血管障害(thrombotic microangiopathy:TMA)と診断した．新鮮凍結血漿輸注と血漿交換，mPSL 1gパルスを行ったが改善しなかった．シクロホスファミドパルス(intravenous cyclophosphamide:IVCY)を行ったところ血小板数の回復を認めたが，虚血性心疾患を発症し第58病日に永眠した．TMAの標準治療は血漿交換であるが，膠原病に生じるTMAでは治療抵抗例が多く，治療抵抗性と判断した場合，速やかにIVCYやリツキシマブ投与を行う必要があると考えた．