特発性内耳道狭窄の1例

A case report of idiopathic narrow internal auditory canal

Ⅰ　はじめに

　内耳道狭窄が最初に報告されたのは1881年で，Flesch^1）が全身性の骨疾患である骨化過剰症の一症状として報告している。その後，大理石骨病やPaget病，搭状頭蓋症，低リン酸血症などの全身性疾患に内耳道狭窄が合併するとの報告^2）がなされてきたが，近年，画像診断の進歩に伴い，非侵襲的に内耳道狭窄が検出されるようになり，報告例が増加してきている。今回われわれは内耳道狭窄の1例を経験し比較的稀なこの疾患について画像に加え病態解明のためABR，VEMP，ENGなどの機能的検査を行い多角的に調べたので報告する。

　A 10-year-old girl was unaware of profound sensorineural hearing loss in her right ear. She had normal facial and nerve functions. Radiological examinations with X ray and CT revealed that the entire internal auditory canal stenosis. So we think the right profound sensorineural hearing loss was due to congenital stenosis of the right internal auditory canal.