内耳道狭窄の1症例

Stenosis of Internal Auditory Canal:A Case Repert

　はじめに

　一側性先天性感音難聴は乳幼児期に気づかれることは少なく，就学時検診で発見されることが多い。ムンプス，麻疹など因果関係のはっきりしているものもあるが，先天性感音難聴児のうち46％が原因不明とされる^1）。近年画像技術の向上は，内耳道，蝸牛，前庭など様々の微細な側頭骨形態の異常所見を提供し，日常診療において感音難聴の原因を推定することが可能となった。その結果，側頭骨形態異常に伴う感音難聴に関する報告も散見されるようになった^2）。その中でも内耳道に限局した形態異常は稀である^3）。

　今回われわれは，内耳道狭窄単独の異常が原因と考えられる前庭機能，顔面神経機能の正常な一側性感音難聴症例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する。

A case of stenosis of the right internal auditory canal with unilateral profound sensorineural hear-ing loss was reported.

A 6-year-old boy was unaware of profound sen-sorineural hearing loss in his right ear. He had normal facial and vestibular nerve functions. Radiological examinations with X ray and CT revealed that the entire internal auditory canal showed stenosis. All the facts obtained by otologic and radiologic examinations indicated that the right profound sensorineural hearing loss was due to congenital stenosis of the right internal auditory canal.