内耳道狭窄に先天性一側性顔面神経麻痺と外転神経麻痺を伴った1症例

Stenosis of the Internal Auditory Canal associated with Congenital Unilateral Facial Palsy and Bilateral Abducent Palsy:Report of a Case

　はじめに

　内耳奇形については，従来より，組織学的分類がなされてきた^1）。近年，画像診断の進歩により，側頭骨の形態学的異常の報告^2）も増加しており，新しい分類が試みられつつあるが，内耳道狭窄は，それほど多いものではない。内耳道狭窄に同側の先天性顔面神経麻痺と，高度感音性難聴，前庭機能障害を伴った症例はGratzら^3），麻生ら^4），増田ら^5）の4例の報告があるのみである。今回われわれは，先天性一側性顔面神経麻痺に，同側の高度感音性難聴，前庭機能障害を伴い，かつ，両側性外転神経麻痺を有し，X線学的には，患側の内耳道の狭窄を認めた症例を経験したので報告する。

Congenital unilateral facial palsy, ipsilateral severe sensorineural hearing loss and vestibular dysfunction were found in a 5-year-old boy. Facial nerve function test revealed absence of lacrima-tion, taste sensation and stapedial reflex on the affected side. X-ray and CT scan showed hypo-plasia of the internal auditory canal on the affected side. But the cochlea, vestible and semicircular canals were normal radiologically. Only 4 cases with these symptoms were reported. In this present case, bilateral abducent palsy was also accom-panied.