難聴を主訴とした内耳道狭窄症例の2症例

Two Cases of Idiopathic Stenosis of the Internal Auditory Canal with Severe Sensorineural Hearing Loss

　はじめに

　内耳道拡大症例の報告はしばしば行われているが，内耳道狭窄症例の報告は少なく，したがって狭窄の原因や病態に対して十分な検討が行われていないのが現状である。また，狭窄症例にみられる臨床症状，例えば顔面神経麻痺，感音難聴，前庭障害などの報告がみられるが，狭窄と臨床症状との関連について十分な検討が行われていないようである。

　われわれは最近，内耳道狭窄症例で同側に高度の難聴があるが顔面神経麻痺のみられない2症例に遭遇した。MR cisternography^1,2）による内耳道画像診断を施行したところ，顔面神経の走行はみられるが，蝸牛神経と前庭神経は高度に萎縮している所見がみられたので，症例経過と画像診断所見を呈示し，若干の考察を加えて報告する。

Idiopathic stenosis of the internal auditory canal is rare and characterized by profound sensoneural hearing loss, vestibular dysfunction and facial palsy.A 23-year-old women complained of a profound hearing loss since her childhood. The other is a 5-year-old boy with hearing loss for two or three years. Common symptoms in these two cases as follows : ①profound hearing loss occurred in child-hood, ②lack of vertigo, but absence of vestibular function, ③lack of facial palsy, ④CT imaging of the narrow internal auditory canal in its whole length. Because of lack of facial palsy, MRI cisternography was done, and the facial nerve was found. We discussed briefly this condition and the literature was reviewed.