片眼性に後部多形性角膜変性症に酷似した病変を呈した母子例

Unilateral posterior corneal vesicles in the family

　片眼のみに後部多形性角膜変性症（pos-terior polymorphous dystrophy of the cornea：PPD）に酷似した角膜病変を有する9症例の家族を精査し，1例の母親の片眼に同様な角膜病変を認めた。症例は，8歳の女児であり，右眼の角膜のみにPPDに非常に酷似した病変，すなわち，デスメ膜にほぼ水平に走る透明な幅の広い帯状隆起物，および，孤立あるいは集合した淡い灰色の混濁で囲まれた小水疱が認められた。本症例の母親（36歳）の右眼の角膜にも，PPD様の水平に走る透明な幅の広い帯状隆起物，および，孤立あるいは集合した淡い灰色の混濁で囲まれた小水疱が認められた。このような片眼性，かつ，家族性にPPD様病変が認められた症例の報告は，未だなされておらず，PPDの発生機序を考える上において非常に重要な症例であると考えられた。

A 8-year-old girl presented with vesicular and scalloped opacities of the posterior cornea in the right eye. There was no history of ocular or sys-temic disease or trauma. Slitlamp and specular microscopic examinations of the affected corneashowed abnormalities compatible with the diagno-sis of posterior polymorphous dystrophy. The left eye was normal. Examination of the parents and her sister resulted in detection of essentially similar lesions in the right eye of the mother aged 36 years. To our knowledge, this is the first recorded occur-rence of unilateral posterior corneal vesicles within a family.