Mucopolysaccharidosisにおける屈折値，角膜曲率半径，眼軸長，角膜厚の異常について

Refraction, axial length, corneal curvature and thickness in mucopolysaccharidoses

　Mucopolysaccharidosisと確定診断された5症例に対し屈折値および角膜曲率半径をオートレフ・ケラトメーターで，眼軸長をAモード超音波眼軸長測定器で，角膜厚を光学的角膜厚測定装置で測定した．

　その結果，正常人に比較して角膜曲率半径は，平均が8.35±0.25mm （SD）とかなり大きく，眼軸長は平均が19.67±1.20mmと著明に短かかった．また屈折状態は検査可能であった全例で遠視傾向にあつた．角膜厚は，角膜移植後の1眼を除き，0.6mm以上と厚かった．10年間の経過観察ができた1例では，成長に伴う遠視の著明な進行が認められた．これらのことより，Mucopolysac-charidosisでは，ムコ多糖類が眼内各組織に蓄積することにより，角膜混濁や網膜の変性が生じるだけではなく，各組織の正常な成長を阻害し，角膜曲率半径が大きく，かつ眼軸長が短くなり，その結果として遠視になるのではないかと推測される．

We quantitated the refraction, axial length, cor-neal curvature and thickness in 4 patients with Scheie syndrome and in one with Maroteaux-Lamy syndrome. All the patients were females, with agesranging from 12 to 44 years.

The series was characterized by large corneal curvature and small axial length. The corneal cur-vature ranged from 8.03 to 8.69 mm, average 8.35± 0.25 (s. d.) . The axial length ranged from 17.99 to 21.64 mm, average 19.67±1.20. Mild to high hyper-opia was present in all the eyes. The corneal thick-ness measured 0.6 mm or more in all the eyes.

The findings indicate an abnormal growth pat-tern of the eye in patients with mucopolysacchar-idoses, resulting in larger corneal curvature, smal-ler axial length and, consequently, hyperopia.

Rinsho Ganka (Jpn J Clin Ophthalmol) 42(7) : 771-774, 1988