家族性原発性アミロイドーシス—ガラス綿様硝子体混濁の本態と発生起源

Nature and Origin of "Glass-Wool" Vitreous Opacities in Familial Prirnary Amyloidosis

緒言

　アミロイドーシスの発生機序はまだ明らかにされていない。家族性原発性アミロイドーシスの眼病理所見についても光学顕微鏡（以下，光顕と略記）観察によるいくつかの報告^1）〜4）があるが，本症に特有とされる「ガラス綿様硝子体混濁」^5）の発生起源は不明のままである。この硝子体混濁はアミロイド線維の沈着によるものであることが硝子体吸引によつて明らかにされ^5）6），アミロイド線維が網膜血管に由来することがWongら^2）によつて報告された。しかし網膜血管にアミロイド沈着が生じる機序や，網膜血管に沈着したアミロイド線維が硝子体へ出て行く機序についてはまつたくわかつていない。これらの点を明らかにするには電子顕微鏡（以下，電顕と略記）による詳細な検索が必要であるが，原発性アミロイドーシスの眼組織の電顕による研究は硝子体混濁を伴わない非家族性の1例についての報告^7）があるのみで，硝子体混濁を伴つた家族性のものについてはまだ記載がない。

　さきに私どもは家族性原発性アミロイドーシスの眼球を剖検し，硝子体，網膜血管とその周囲網膜，脈絡膜内の毛様体動脈，眼球後方の毛様体神経，視神経の髄膜などの組織にアミロイド沈着が生じていたことを報告した^8）。今回はこの症例について電顕による研究を行ない，アミロイド線維の沈着が網膜血管壁および」血管周囲組織からガラス綿様硝子体混濁へと進展する状況をとらえることができたので報告する。

Nature and origin of "glass-wool" vitreous opacities in familial primary amyloidosis were studied by electron microscopy. The patient, 39-year-old male, had typical glass-wool vitre-ous opacities and white deposits on narrowed retinal blood vessels. The eyes were enucleated and fixed 3 hours postmortem.

The glass-wool opacities were due to deposi-tion of amyloid fibrils in the vitreous. The amyloid showed greenish-yellowish birefringen-ce on polarization microscopy after congo red staining. By electron microscopy the amyloid deposits were masses of thin and non-branch-ing fine fibrils of around 100Å in diameter.