原発性心アミロイドーシス

Primary Cardiac Amyloidosis

はじめに

　原発性心アミロイドーシス症は頻度が低く，予後不良な疾患である．進行の早いこの疾患の病期初期の診断はとても困難である．うっ血性心不全，不整脈，体重減少など，特徴的な症状が出現した段階では病状はかなり進行していると考えられ，有効な治療手段は確立されていない．

　本邦では，日野原らの報告^1）に代表されるように，心アミロイドーシスの臨床研究が以前より積極的に行われて来ている．最近，アミロイドタンパクの同定が進んだことで，この疾患への臨床的アプローチが変化し，循環器領域における問題点も変わった．最近ことに重要視されている診断上，検査所見の留意点，そして最近の内科的治療法，外科的治療法についての考察を行った．