家族性アミロイドーシス

アミロイドーシスと末梢神経障害

　アミロイドーシスとは，線維構造を有する特異な蛋白「アミロイド」が，細胞外に沈着する原因不明の代謝病である，約130年前，Virchowによって，アミロイドーシスの名称ならびに疾患概念が確立されたが，原因はまだ不明であり，特別な治療法も見出されていない．アミロイドーシスの臨床像は，アミロイドの臓器あるいは組織沈着によって多彩であるが，全身性の場合と限局性の場合がある．予後は前者が不良である．

　アミロイドーシスにおける神経系の障害は，原因不明の原発性アミロイドーシスに多くみられ，続発性アミロイドーシスではほとんど認められない．また神経系の障害は家族性アミロイドーシスにおいて著しく高頻度にみられ，非家族性のものは低頻度である．さらに興味あることは，神経系の障害は，末梢神経系と自律神経系にみられることで，中枢神経系の障害はきわあて稀であるという点である．