Japanese
English
今月の主題 末梢性ニューロパチー
遺伝性ニューロパチー
家族性アミロイドーシス
荒木 淑郎
1
Shukuro ARAKI
1
1宮崎医科大学・第3内科
pp.213-215
発行日 1980年2月10日
Published Date 1980/2/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402216406
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- Abstract 文献概要
- 1ページ目 Look Inside
アミロイドーシスと末梢神経障害
アミロイドーシスとは,線維構造を有する特異な蛋白「アミロイド」が,細胞外に沈着する原因不明の代謝病である,約130年前,Virchowによって,アミロイドーシスの名称ならびに疾患概念が確立されたが,原因はまだ不明であり,特別な治療法も見出されていない.アミロイドーシスの臨床像は,アミロイドの臓器あるいは組織沈着によって多彩であるが,全身性の場合と限局性の場合がある.予後は前者が不良である.
アミロイドーシスにおける神経系の障害は,原因不明の原発性アミロイドーシスに多くみられ,続発性アミロイドーシスではほとんど認められない.また神経系の障害は家族性アミロイドーシスにおいて著しく高頻度にみられ,非家族性のものは低頻度である.さらに興味あることは,神経系の障害は,末梢神経系と自律神経系にみられることで,中枢神経系の障害はきわあて稀であるという点である.

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