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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 42, Issue 6 （June 1990）

Brain and Nerve 脳と神経 42巻6号（1990年6月発行）

Japanese English

原著

脳炎後パーキンソニズムの一剖検例およびその神経原線維変化の進行性核上性麻痺との比較 AN AUTOPSY CASE OF POSTENCEPHALITIC PARKINSONISM : INVESTIGATION ON NEUROFIBRILLARY TANGLES IN COMPARISON WITH THOSE IN PROGRESSIVE SUPRANUCLEAR PALSY 森秀生 ¹ , 吉村正博 ¹ , 水谷俊雄 ¹ , 葛原茂樹 ² , 山之内博 ² , 嶋田裕之 ³ , 朝長正徳 ⁴ Hideo Mori ¹ , Masahiro Yoshimura ¹ , Toshio Mizutani ¹ , Shigeki Kuzuhara ² , Hiroshi Yamanouchi ² , Hiroyuki Shimada ³ , Masanori Tomonaga ⁴ ¹東京都老人総合研究所臨床病理学部 ²東京都老人医療センター神経内科 ³東京都老人医療センター病理部 ⁴東京大学脳研究施設脳病理 ¹Department of Clinical Pathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology ²Neurology, Tokyo Metropolitan Geriatric Medical Center ³Pathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Medical Center ⁴Department of Neuropathology, Institute of Brain Research, University of Tokyo キーワード： postencephalitic parkinsonism , progressive supranuclear palsy , neurofibrillary tangle , tau , ubiquitin , birefringence Keyword: postencephalitic parkinsonism , progressive supranuclear palsy , neurofibrillary tangle , tau , ubiquitin , birefringence pp.553-559

発行日 1990年6月1日 Published Date 1990/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900064

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　脳炎後パーキンソニズムと考えられる一剖検例で，特に神経原線維変化（NFT）の分布，組織化学，免疫組織化学，超微形態を検討し，進行性核上性麻痺（PSP）のNFTとの相違を考察した。NFTの分布は脳幹ではアミン系の諸核の他に，コリン系の核であるpedunculopontine nucleusにも見られたが，PSPに特異的と言われる部位の中で，橋核，下オリーブ核には見られなかった。電顕による観察では，NFTはpaired helical filamentsのみからなっていた。アルツハイマー病のNFTの構成成分であることが明らかになってきている微小管結合蛋白のタウや，ユビキチンに対する抗体による免疫組織化学では脳幹のNFTは，PSPのNFTと同様に，両方とも陽性であった。Congo red染色による重屈折性については，本例の脳幹のNFTは全て重屈折性を持つと考えられるのに対し，検索した3例のPSPの脳幹のNFTでは，一部のNFTしか重屈折が見られなかった。NFTのCongo red染色による重屈折性はβ—sheet構造によると考えられており，脳炎後パーキンソニズムとPSPの脳幹のNFTでは，構成蛋白は類似しているが，蛋白のコンフォメーションに異なるものがある可能性が示唆された。

We report an autopsy case of postencephalitic parkinsonism (PEP). The distribution, histochemi-cal, and immunohistochemical characteristics of neurofibrillary tangles (NFTs) in the case were studied and compared with NFTs in progressive supranuclear palsy (PSP). The patient was a 78-year-old woman who had suffered from "sleeping sickness" at age 27 and parkinsonism developed 13 years later. NFTs were found in the brainstem, basal ganglia, subthalamus, hypothalamus, thalamusand hippocampus in addition to marked degenera-tion of the substantia nigra. In the brainstem, NFTs were found not only in the amine-containing neurons but also in the pedunculopontine nucleus, which was recently reported to have cholinergic neurons. NFTs were immunostained by anti-bodies against tau and ubiquitin, both of which have been identified as antigenic components of NFTs in Alzheimer's disease and also those in PSP. Ultrastracturally, NFTs were composed of paired helical filaments. In serial sections with stained with Congo red and Bodian stains, all NFTs visible with Bodian stain in the brainstem of the case seemed to have Congo red birefrin-gence which is produced by β-sheet conformation of protein. In contrast, in three cases of PSP, less than half of NFTs seemed to have birefringence. These findings suggest that the protein components of NFTs in PEP and PSP are common to each other, but the conformation of the protein of some NFTs in PSP may be different from those in PPE.