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高齢発症(70歳)で易怒・興奮などの激しい精神症状をきたしたが,全経過(約10年)を通じて神経症状を認めなかった進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy:PSP)の1剖検例を報告した。神経病理学的には定型的なPSPの所見に加え,海馬に正常加齢での出現程度を越える神経原線維変化の出現をみた。高齢発症のPSPの場合,病変と症状発現の間の解離が大きくなる可能性があり,本症例はPSPの臨床—病理を考えるうえで貴重な症例と思われた。
We report an elderly patient with progressive supranuclear palsy (PSP) who showed no neuro-logical signs clinically. A 70-year-old man present-ed with irritation and poor hygiene, thereafter he showed excitement and violence. A cranial CT scan revealed bilateral moderate atrophy of the temporal lobes and slight enlargement of the lateral ventricle. The brain stem was slightly atrophic. Although he died at the age of 80 years, he had no neurological signs throughout the the clinical course.
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