進行性の性格変化，痴呆，パーキンソニズムを呈した76歳女性

A 76-year-old Woman with Personality Change, Dementia and Parkinsonism

症例呈示

　症例　死亡時76歳，女性

　主訴　性格変化，歩行障害

　既往歴　20歳：肋膜炎。38歳：胆石症手術。65歳：両膝関節症，両白内障

　現病歴　元来，穏やかな性格であったが，63歳時，忘れっぽくなったことに周囲が気づいた。65歳時，顔の表情がなくなり笑わなくなった。さらに，怒りっぽくなった。また，宴会の時にビールを1本の瓶に集め寿司を全員に配るなど奇妙なことをするようになった。66歳時，小刻み歩行，階段昇降が困難になった。近医でAlzheimer病または脳血管障害性パーキンソン症候群と診断されL-dopa/benserazide合剤（マドパー^(R)）100mgを処方されたところ，歩行障害は軽快した。68歳時，近所の公園にも行かれなくなり，精査目的に1995年9月7日，順天堂大学脳神経内科入院となった。

　入院時所見　一般理学的所見に異常なし。

　神経学的所見　意識は清明で，長谷川式痴呆スケールは29点であった。病識なく，感情の起伏が激しかった。高次大脳機能は正常であった。脳神経系では嗅覚低下があった。視野は正常。眼球運動では両側上転のみ軽度障害がみられた他は正常であった。対光反射正常。顔面感覚や顔面筋力は正常であった。仮面様顔貌がみられた。聴力低下や軟口蓋偏移，舌偏倚はなかった。運動系では歩行は正常で筋力低下はなかったが後方突進現象がみられた。筋緊張は正常で，腱反射も正常範囲であった。不随意運動はなかった。感覚系や自律神経系には異常はみられなかった。

　WAIS：言語性IQ 115，入院時検査所見：血算，生化学；正常，脳波；左前・中側頭にδwave散発。

　入院後経過　入院生活では異常行動および反社会的行動は認めなかった。入院後，L-dopa/benserazide合剤を中止としたが，小刻み歩行は認めず，パーキンソン症状の悪化もなく同年9月22日退院となった。

　退院後経過　69歳時には妄想がみられ，振戦も出現し，立位保持不可となった。また，両側把握反射も認められた。70歳時，介護困難となり長期療養型病院に入院した。入院時は動作緩慢強く，歩行は介助が必要であった。発語は徐々に低下。71歳時には無動性無言，両上下肢屈曲拘縮の状態となった。74歳時には胃瘻造設および気管切開術を施行された。75歳時，2002年12月，強制泣きおよび四肢体幹の固縮著明となった。76歳時，突然，無呼吸頻回となり酸素投与にて経過観察したが，翌日死亡された。全経過13年。

We report a patient who developed personality change, dementia and parkinsonism. The patient was a Japanese woman who died at age 76. She developed memory problems at age 63. At age 66, she started showing personality changes,a nd began having short-step gait and mask-like face. On admission to our hospital at age 68, neurological examination showed mild memory deficit and postural instability. Six months after discharge, she developed delusion, rigidity, tremor, and gait disturbance. Her condition relentlessly progressed and she became bedridden at age 71. CT scan revealed marked atrophy of the frontotemporal lobes with enlargement of the lateral and third ventricles. The patient died at the age of 76 years.

　The patient was discussed in a neurological CPC, and a chief discussant arrived at the conclusion that the patient had frontotemporal dementia. Some participants thought that she had Pick disease or diffuse Lewy body disease. Severe atrophy of the frontal lobe and anterior part of the brain was seen at autopsy. Neuropathological examination showed severe neuronal loss with gliosis in the substantia nigra, pallidum, thalamus, and hippocampus. Moderate loss of neurons with gliosis was seen in the frontal and anterior temporal cortex. Argyrophilic and tau-positive neuronal inclusions which showed various shapes including Pick body-like inclusions and globose type of neurofibrillary tangles, were seen in the cerebral cortex and caudate. Argyrophilic and tau-positive astrocytes were also observed in the cerebral cortex. The pathological diagnosis was an unusual form of frontotemporal lobar degeneration with various tau-positive inclusions.