生前に精神・神経症状を呈さなかった“進行性核上性麻痺”の1剖検例

An Autopsy Case of Progressive Supranuclear Palsy without Psychiatric or Neurological Signs

　要旨　生前の臨床所見として全経過を通じて神経症状および精神症状を認めなかった“進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy：PSP）”の1剖検例を報告した。神経病理学的診断においてはNINDSの病理診断基準に従えばTypical PSPの神経病理像に基本的に一致するが，通例のPSPと比して視床下核，歯状核の神経細胞脱落はごく軽微であった。これまでにも臨床的にPSPの診断が下されていないことは多く報告されているものの，本症例のように神経症状および精神症状の出現をみなかったことはこれまでになく，PSPの臨床・病理相関を考える上で貴重なものと思われ報告した。

　We report an autopsy case of a Japanese man with "progressive supranuclear palsy（PSP）" who showed neither neurological nor psychiatric signs. Although he died by heart failure at the age of 84 years, he had neither neurological nor psychiatric signs throughout the clinical course. Neuropathological examination revealed neuronal loss of the substantia nigra and pallidum. Neurofibrillary tangles were observed in the caudate nucleus, subthalamic nucleus, pallidum, putamen, substantia nigra, locus ceruleus, pontine nucleus, inferior olivary nucleus, and dentate nucleus, compatible with the NINDS pathological diagnosis of PSP reported in 1994. Staining by Gallyas-Braak methods disclosed tuft-shaped astrocytes in the caudate nucleus, putamen, and thalamus.

　To our knowledge, this is the first report of "PSP" without psychiatric or neurological signs.