後天性血栓性血小板減少性紫斑病（後天性TTP）

Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura

Point

●血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は無治療では死亡率が90％以上であるが，適切な治療によって80％が救命可能な疾患である．

●von Willebrand因子分解酵素（ADAMTS13）活性10％未満でTTPと診断する．インヒビター陽性であれば後天性，陰性であれば先天性と診断する．

●TTPを疑った場合は（ADAMTS13の検査結果到着を待たずに）速やかに治療を開始する．

●治療の中心は血漿交換で，再発・難治例にはリツキシマブも使用可能である．今後はカプラシズマブや遺伝子組換えADAMTS13製剤（rADAMTS13）の登場が期待される．

●単に患者を救命するのみならず，いかに臓器障害を起こさないよう救命するかが今後の課題である．