血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）

疾患概念

　血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）は，急性かつ致死的な血液疾患であり，国の指定難病である^1）．全身の微小血管内に血小板血栓が形成され，多臓器が障害される．原因不明の溶血性貧血と血小板減少がみられる患者は，血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）を疑う（図1）．このうち，志賀毒素（ベロ毒素）を産生する病原性大腸菌感染による溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome：HUS）は，発熱，血性下痢を伴う急性大腸炎と急性腎障害を特徴とする．発熱，動揺性精神神経症状を示し，腎障害が軽いTMAはTTPを疑う^1）．なお，TMAには補体経路の異常活性化で発症する非典型溶血性尿毒症症候群（補体介在性TMA）も含まれる（図1）．