後天性血栓性血小板減少性紫斑病

Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura

Point

●抗CD20モノクローナル抗体であるリツキシマブが後天性血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の早期再発・難治例に対して適応拡大となったことで後天性TTPの予後が改善した．

●抗von Willebrand因子（VWF）抗体であるカプラシズマブの実用化により後天性TTPの死亡率の低下や急性期死亡の減少につながった．

●免疫抑制療法とカプラシズマブのみで寛解に至った急性期後天性TTP例も報告されており，血漿交換フリーレジメンの可能性についても模索されている．

●後天性TTP治療中のVWF分解酵素（ADAMTS13）の密なフォローアップのもとでのカプラシズマブ投与や，カプラシズマブの隔日投与など，カプラシズマブの費用対効果の最適化に向けた取り組みが行われている．