BRAIN and NERVE-神経研究の進歩 67巻3号 (2015年3月)

特集 中枢神経の血管炎

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特集の意図

中枢神経の血管炎は,画像所見や臨床症状が多彩かつ非特異的なため,診断が困難であり,神経内科医が苦慮する疾患の1つである。しかし,いくつかのものは現時点では治療の道が開かれており,最新かつ正確な知識が必要とされる。本特集は疾患分類から代表的な疾患の概要,画像所見までをわかりやすく解説した。知識の整理に活用していただきたい。

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2012年に改訂されたInternational Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides(CHCC 2012)を中心に血管炎の分類と基本的な考え方,およびCHCC 2012における中枢神経血管炎の位置づけ,問題点などについて述べる。CHCC 2012の対象疾患は改訂前に比べて大幅に拡大されており,単一臓器の血管炎として原発性中枢神経系血管炎も記載された。今後,CHCC 2012はさまざまな分野で利用されていくものと予想される。

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中枢神経をおかす血管炎の画像は梗塞や出血など,しばしば非特異的な所見を呈することが多い。こういった場合は臨床経過や他の検査と合わせて総合的な判断が必要となる。ただ,血管壁の変化を描出することによって血管炎の病巣を直接みることができることもあり,適切なモダリティの選択が必要となる。本項では各画像モダリティの特徴および各病態における画像所見を解説する。

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中枢神経に生じる自己免疫性血管炎は,中枢神経に限局する原発性と全身性血管炎に伴う続発性に大別される。原発性のものは発症年齢が50歳程度で,典型例では慢性進行性の頭痛と脳症を主症状とし,髄液検査で無菌性髄膜炎様の異常があるが,臨床症状は多彩で,画像的にも血管狭窄などの種々の異常を認め,確定診断には脳生検が必要となる。続発性の血管炎は膠原病関連疾患によって生じることが多く,原疾患の治療強化を必要とする。

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水痘-帯状疱疹ウイルスは血管炎や血管症を起こすことが多く,髄液検査で水痘-帯状疱疹ウイルスDNAがPCRで検出されるか,水痘-帯状疱疹ウイルスに対する抗体の髄腔内産生があれば診断できる。髄膜血管型梅毒は中大脳動脈,脳底動脈を障害することが多く,脳卒中を起こす。アスペルギルスは血管浸潤性であるため,比較的大きな血管内の血栓形成により,出血性梗塞を起こすことが多い。

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 炎症性脳アミロイド血管症は,高齢者で急性〜亜急性の認知機能障害,痙攣などで発症し,脳MRIで非対称性の大脳白質の血管性浮腫と脳葉限局型の微小出血を特徴とする疾患である。神経病理ではアミロイドβ蛋白(Aβ)沈着血管の血管炎や血管周囲の炎症細胞浸潤を認めて免疫治療に反応することから,髄液中抗Aβ抗体の病態への関与が推測されている。また,アルツハイマー病の免疫治療におけるアミロイド関連画像異常との類似点も注目されている。

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中枢神経血管炎は,脳や脊髄に限局するprimary central nervous system(CNS) vasculitisと,感染症や全身性疾患による二次性のものに分類される。Primary CNS vasculitisの治療方針を立てるためには何よりも正確な診断が重要であり,脳組織所見や脳血管造影所見に加えて,二次性血管炎の除外を目的とした全身検索が必要とされる。Primary CNS vasculitisの疾患概念が提唱された当初は治療抵抗性で予後不良と考えられていたが,免疫抑制薬の併用などにより良好な転帰が得られる症例が少なくないことがわかってきた。本稿ではprimary CNS vasculitisに対する治療を中心に概説する。

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時間認知はさまざまな要因によって変化し,その脳内処理は複雑である。近年いくつかの研究は,特定の神経疾患患者で時間認知が短くなることを報告している。本稿では,時間認知の処理モデルを踏まえながら,パーキンソン病とアルツハイマー病における時間認知障害を概説する。それら2つの疾患は似たタイプの時間認知障害を示すが,その背景メカニズムは大きく異なる。パーキンソン病の時間認知障害はペースメーカーをつかさどる線条体の異常を中心に,一方,アルツハイマー病の障害は記憶をつかさどる海馬の異常を中心に起きている可能性が考えられる。

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言語障害の解明は臨床神経科学における重要なテーマである。筆者らは,左前頭葉に神経膠腫がある患者の脳の構造と機能について,磁気共鳴画像法装置と文法能力テストで調べた。その結果,神経膠腫の部位により異なるタイプの言語障害(特に失文法的理解)が生じることを明らかにした。また,統辞処理を支える神経回路が3つ存在し,大脳の左右半球と小脳を含む広範なネットワークを形成するということを明らかにした。

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道具使用における道具の把握動作にのみ障害を呈した例を報告した。手の定位,手指肢位模倣,道具使用のパントマイム模倣,物品への到達や把持は可能であったが,適切に道具を把握できず,試行錯誤した。一度正しく把握できれば使用に問題はなかった。既報告例と異なり,道具の把握型の意味記憶は保たれていた。道具使用は,道具の意味記憶をもとに,把握し,対象に向け,操作する一連の行為であり,その各過程で道具使用障害が生じうることが示唆された。

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意識障害,外眼筋麻痺,小脳性運動失調そして尿閉を呈した54歳のアルコール性ウェルニッケ脳症の1例を報告した。ビタミンB1投与で意識障害と外眼筋麻痺は速やかに改善したが尿閉は遷延し,膀胱内圧測定において排尿筋外括約筋協調不全が認められた。3カ月後に尿閉は消失し,排尿筋外括約筋協調不全もみられなくなった。ウェルニッケ脳症は中脳水道周囲灰白質および第四脳室底を障害する。尿排出に関わる長経路反射において,中脳水道周囲灰白質は青斑核近傍に存在する橋排尿中枢へ線維投射する。したがって,中脳水道周囲灰白質あるいは橋背外側部の病変が本例の排尿障害に深く関わっていると考えられた。

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48歳女性,左利き。右側の大脳基底核部,傍側脳室体部深部白質,側頭後頭葉から頭頂後頭葉接合部に梗塞巣を認めた。本症例の特徴は,漢字の書取りでは左側に位置する偏の想起困難を認めた。自発画では物体の左側が欠落した絵を描いた。物体は,立脚地点を反対側に変えてイメージして描いてもらうと最初に想起した絵の鏡像を描き,次に右側を描いた。しかし,全体像を構成させることはできなかった。一方,写字や絵の模写,家の見取図では左側の欠落は生じなかった。本症例の病態は文字と物体のイメージ障害であり,左半側の表象性書字障害と物体の表象障害と考えた。

ポートレイト

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はじめに

 デレク デニー-ブラウン博士(Derek Ernest Denny-Brown;1901-1981)は,20世紀前半から後半にかけて,臨床神経学に生理学および病理学を組み合わせることにより,神経疾患における運動症状の神経機序の解明,神経・筋疾患の病態,治療の進歩に多大な貢献をし,さらに米国における臨床神経学の独立および教育・診療体制の確立に大きく貢献した,研究者かつ教育者である。

 ニュージーランドに生まれ,大学卒業後,オクスフォードに留学をしてから,英国で研究と臨床に従事し,1941年,米国にわたりハーバード大学神経学の教授を30年以上務め,1972年の教授引退後も研究活動を続けた。この間多くの師,同僚,弟子が周囲にあり,デニー-ブラウン博士の活動を記録していることから,偉大な学者の足跡をたどるための十分な資料が残されている。

 筆者は晩年の2年4カ月にわたり親しく教えを受け,共同研究を行った。今回はそのような立場から,デニー-ブラウン博士の人柄や家庭の状況も含めて,この偉大な神経学の師のポートレイトをまとめてみたい。なおここで記すデニー-ブラウン博士の履歴と業績の日付はご本人がまとめられたものに基づいている。

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 「サバンナ」と言われて,米国はジョージア州のサバンナを思い浮かべられる人はどれだけいらっしゃるでしょうか。多くの人は私のように,ゾウやシマウマのいる草原を最初に思い浮かべるのではないかと思います。ジョージア州サバンナは,南部最大の都市である州都アトランタから車で約5時間のところにある,こぢんまりとした町です。2つの大きな公園と22の小さな公園が点在する緑豊かな町は,“Hostess City of the South”と称されているようです(写真1)。American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine(AANEM)の61st annual meetingはこのサバンナで開催されました。

 AANEMは約4,500人の医師のメンバーにより構成され,そのうち神経内科医が50%,リハビリテーション医が40%を占めています。年に1回開催されるannual meetingの参加者は900名前後と,米国の学会としてはこぢんまりとしているためか,学会会場も大都市ではなく,日本からの直行便がない都市のホテルなどで開催されることが多いです。今回の会場はサバンナ川沿いにある,Savannah International Trade & Convention Centerで,ダウンタウンの対岸にあるため,学会に参加するためには船でサバンナ川を渡らなくてはなりませんでした(写真2)。

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 この度,台北市で行われた第7回のPACTRIMSに参加してきました。会場は,台北市のランドマークタワーであり地上500m超の超高層ビル台北101のすぐそばにあるGrand Hyatt Taipeiで,盛会のうちに終了しました。この学会は,アジアや中東地域の多発性硬化症(MS)研究者が一堂に会し,特にアジア地域においてMSや視神経脊髄炎(NMO)の病態研究や治療法について情報を共有し,理解を深めることを目的として開催されています。今回は,大会長にChing-Piao Tsai教授が就任され,日本,韓国,オーストラリア,中国,タイ,インド,マレーシア,シンガポール,イラン,トルコなどの中東アジア地域から約400名の研究者が集い,また欧米からも多数の演者が招かれて,最新のMSやNMOの治療や病態研究についての発表が行われました。

 そもそもアジアや中東地域においては,欧米のヨーロッパMS学会(ECTRIMS)や米国MS学会(ACTRIMS)のような,MSに特化した学会はありませんでした。アジア地域においては2003年10月にタイのバンコクで開催されたPACTRIMSの前身MS Forumが発端となり,この地域におけるMSやNMOの研究と情報共有が急速に進み,さらに2008年からは現在のPACTRIMSが発展的に学会として立ち上がり,以来10年以上にわたってこの地域のMSの理解に貢献してきました。アジアは,従来からMSよりも視神経脊髄型MS(OSMS)やドゥヴィック病(NMO)が多いことが知られ,疫学研究においてもその点についての発表が多かったと思います。折しも,この学会が興った時期は,NMOの病態が急速に解明された時期とちょうど重なり,NMO-IgG(抗アクアポリン4抗体)が発見された2004年を境に一気にその病態に関する議論が沸き起こった時期でした。

連載 神経学を作った100冊(99)

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 プラム(Fred Plum;1924-2010)は米国の神経学者である。1924年1月10日にニュージャージー州アトランティック市で生まれた。父は薬局チェーンを経営していたが,大恐慌の際に倒産した。プラムの妹のクリスティンが急性灰白髄炎で亡くなったのをみて,プラムは10代から神経学者を目指すことになる1)。ダートマスカレッジに続き,ダートマス医学校に学んだ後,コーネル大学医学校を1947年に卒業した。卒業後はウォルフ(Harold Wolff;1898-1962)のインターン,レジデントとして学んだ。レジデント時代に急性灰白髄炎の治療など数編の論文を書いた。29歳(1953年)のときには,ワシントン大学の神経学の主任教授に招かれ,ここで彼は呼吸不全を呈する意識消失患者や麻痺患者の治療のため,呼吸器センターを創設した。彼の名声は響きわたり,その地域の意識障害の患者はまず彼の診断を受けるまでに至ったという。そのため,亜硝酸ナトリウム中毒によるメトヘモグロビン血症患者も彼の診断のおかげで助かったといわれている1)

 1961年にウォルフが亡くなると,プラムは彼の後を継いでニューヨークのコーネル大学医学センターの神経学部長となった。コーネル大学に移ってからも昏睡についての研究を続けるとともに,脳血流やてんかんについても研究の枠を拡げ,300ほどの研究論文を書いている。閉じ込め症候群(locked-in syndrome;後述)や,ジェネット(Bryan Jennett;1926-2008)と1972年に報告した遷延性植物状態(persistent vegetative state)という用語をつくり出したことでも有名である2)

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 私が山鳥重先生のお話を直接聞かせていただいた機会は,非常に近い興味・関心を継続して持ってきたこと,神経心理学の層的理解を信奉してきたことを考えれば驚くほど少なく,わずかに2回ばかりである。いずれも今から20年以上も前のことで,私は研修医かレジデントの時で先生が私の発表にコメントしてくださった時のことだったと思う。

 最初は保続の発表に関してであったが,2回目は側頭葉てんかんの言語自動症のことについてであった。山鳥先生はその時に,「主体意識から客体意識へとまさに言葉が音を持った言葉として生まれ落ちようとしている瞬間に宙吊りになって固定された状態が再帰性発話だとジャクソンが書いており,実際にそういう実例はてんかん臨床であるのかどうか」といった質問をされた。その時私は質問の背景や意味を良く理解できず,単純に「ないです」と答え,会話はそこで終わりになってしまった。しかし先生のその質問はその後,ずっと私の中に残っていて,自分でジャクソンを読むようになって先生の質問の奥深さを知ることになり,さらにその後の臨床経験の中で,まさにジャクソンの言うような,最初の発作体験の時に言わんとしていたことをその後発作が起こるたびに何十年も繰り返して発語し続ける症例が存在することを何度か確認することになった。

お知らせ

第52・53回 筋病理セミナー
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共  催 (独)国立精神・神経医療研究センター/精神・神経科学振興財団

趣  旨 本セミナーでは,講義と実習を通して筋病理学の基本と代表的な筋疾患の概要を学ぶことができます。

会  期 第52回 2015年7月20日(祝・月)〜7月24日(金)

     第53回 2015年8月24日(月)〜8月28日(金)

会  場 (独)国立精神・神経医療研究センター トランスレーショナル・メディカルセンター(TMC)棟

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次号予告

投稿規定

「読者からの手紙」募集

あとがき 神田 隆
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 ある疾患の発見者,あるいは疾患概念の確立者として自分の名前が病気に冠されること,医学者,臨床医として大変名誉なことであろうと思います。私の手元に1998年に診断と治療社から刊行された『症候群事典』(『診断と治療』第86巻増刊号)なる分厚い本があります。他の臨床領域と比べて脳・神経・筋分野の症候群数は桁違いに多く,実に109もの人の名前を冠した症候群がリストアップされています。『神経学用語集』はどこを開いても,人名のついた徴候,症候群が書かれていない頁はありません。また,バビンスキー徴候の変法として何十種類もの徴候・反射が記載されており,脳幹の血管障害にはあらゆる部位に人の名前のついた症候群が存在します。

 「こういった歴史的トリヴィアを楽しむのもまた,神経学の醍醐味の1つである」ということを私は必ずしも否定するものではありませんし,神経学を築いた諸先輩の臨床観察や剖検所見との照合から得られた歴史がこれらの用語に息づいていることも間違いありません。しかし,症候群や徴候名の丸覚えに伴う苦痛が,研修医,医学生の神経学忌避を招いている元凶の1つではないかとかねてから私は考えておりました。このような憎まれ口を私は自分が書いた教科書に記載し,脳幹症候群は極力載せない,病的反射はバビンスキーとチャドックだけ,という方針を貫いて,ある人からは全面的な賛同を,一部の先輩からは否定的なコメントをいただきました。読者の皆様はどのようにお考えになりますでしょうか。

著作財産権譲渡承諾書

読者アンケート用紙

基本情報

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BRAIN and NERVE-神経研究の進歩
67巻3号 (2015年3月)
電子版ISSN:1344-8129 印刷版ISSN:1881-6096 医学書院

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