脊椎脊髄ジャーナル 33巻11号 (2020年11月発行)

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特集　脊髄性運動失調

特集にあたって亀山　隆 33巻11号 , 2020年11月 , pp.985

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　脊髄の一次性病変による脊髄性運動失調は，脊髄後索病変により生ずるとされてきた．これは歴史的に脊髄癆による特徴的な運動失調において，病理学的には後索を中心に病変が認められたために，そのように解釈されたためと思われる．実は脊髄癆において最初に生ずる一次病変は後根とされており，厳密な意味では末梢性の感覚性運動失調を呈している．脊髄の一次性病変による体幹・下肢の運動失調を生ずるためには，後索のほかに体幹・下肢からの固有感覚の伝導経路である脊髄小脳路系の病変が必要とされる．脊髄の伝導路は，運動系では側索の錐体路（外側皮質脊髄路）と，感覚系では後索および脊髄視床路しか臨床的には注目されていない．脊髄性運動失調の発現に重要であるにもかかわらず，まだ不明な点が多く十分に解明されていないヒトの脊髄小脳路について，現時点でわかっている基礎と臨床の情報を提供して，注意と関心を喚起し，問題点を整理するために本特集を企画した．

　脊髄性運動失調の代表的症候であるRomberg徴候の歴史と意義から，脊髄小脳路の解剖，病理，電気生理および臨床（疾患や症候学）まで，それぞれの分野の第一人者の先生方に執筆していただいた．これまでにあまり扱われてこなかった難しいテーマで，各執筆者の先生方にはご苦労をおかけしたものとお察しする．おかげで，脊髄性運動失調の考え方や，現時点でのヒト脊髄小脳路に関する基礎から臨床までの幅広い知識と情報が，整理されてまとめられた特集となった．特に最後の福武敏夫先生の「脊髄小脳路の症候学」では，脊髄小脳路病変について運動失調全般の中での位置づけから，脳神経内科領域ではまだ謎の多いFisher症候群の運動失調との症候学的共通点を中心に詳細に考察されており，問題の核心をついている．ヒト脊髄小脳路はまだまだ未解明な点が多く，実臨床においても脊髄性運動失調の評価には困難が伴い問題がある．しかし，脊髄疾患の臨床や研究に携わる者には，脊髄性運動失調やその発現に重要な脊髄小脳路について，もっと注意と関心を払っていただきたい．本特集を契機に，脊髄障害における運動失調を含めた神経症候とその病態生理を，新たな視点で捉え直してもらえればと思う．そして，ヒト脊髄小脳路の基礎と臨床の研究のさらなる発展に期待したい．

脊髄性運動失調とは亀山　隆 33巻11号 , 2020年11月 , pp.986-995

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はじめに

　脊髄性運動失調は後索性運動失調と同義とされ，脊髄後索病変により深部感覚が障害されて四肢・体幹の運動失調が生ずるもので，閉眼により立位保持ができなくなる（Romberg徴候）など，視覚の代償がなくなると運動失調が悪化するという特徴がある．これが従来からの古典的な考え方で，筆者も学生時代にそのように教えられ，現在も医学教育で教えられているものと思われる．脊髄後索病変で運動失調が生ずるという古典的症候学は，19世紀末にRombergが脊髄癆における特徴的神経症候を記載して，脊髄癆における顕著な病理変化が脊髄後索を中心に認められたために確立され，その後もこの考え方が長く継続してきたものと思われる．しかし，この“古典的後索症候”が，後索病変のみでは永続的には生じず^27），Romberg徴候を伴う体幹・下肢の運動失調が出現するためには，脊髄小脳路系の病変が必要であると考えられるようになってきた^5）．

　本稿では，運動失調の歴史的原型であった「脊髄型（小脳ではなく脊髄に主病変があるの意）」の運動失調症の代表疾患について臨床病理を示し，局所性の脊髄後索病変における神経症候の特徴と病態をレベル別に論じて，脊髄後索のみの病変では古典的後索症候は生じないことを考察する．そして，脊髄のみの一次性病変により「脊髄性」の体幹・下肢の運動失調を生ずるには，体幹・下肢からの固有感覚の主要な伝導路である脊髄小脳路系の病変が必要であることを示す．また，直立二足歩行のヒトでは，四足動物と異なり，上肢と下肢では運動・感覚機能に際立った違いがあり，その点と脊髄内の機能解剖との関係についても考察し，従来からの脊髄の感覚症候学を修正したい．

Romberg徴候—原著，病態，診断学的意義髙橋　昭 33巻11号 , 2020年11月 , pp.997-1002

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はじめに

　Romberg徴候（試験）は，ドイツの神経学者Moritz Heinrich Romberg（1795〜1873）が著した世界最初の神経学書の中で，「脊髄癆」の症候として記載された^15,16）．それ以降，神経学領域における冠名徴候の中で最も広く知られているものの1つとして神経診断書で扱われ，小脳性運動失調と対比される感覚性運動失調としての診断学的に有用な徴候とされている．しかし，その定義や手技に関しては不完全な記載が多く，病変との関連について臨床解剖学的に明確に証明した論文もない．本稿では，原著の記載からの歴史を概括し，診断学的問題点について言及する．

脊髄小脳路の解剖松井　利康 , 小林　靖 33巻11号 , 2020年11月 , pp.1003-1010

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はじめに

　小脳皮質は延髄の下オリーブ核に由来する登上線維と，脳幹や脊髄のさまざまな領域に由来する苔状線維から，入力の大部分を受ける．小脳皮質の各領域が担う機能は，苔状線維がどのような情報を伝えるかによって決まる．そのため，小脳は苔状線維の由来に基づいて，前庭小脳（主に片葉小節葉），脊髄小脳（前葉および後葉の一部），橋小脳（大脳小脳）（半球と虫部中央部）の3つの領域へと機能的に分けられる．脊髄小脳路は，四肢や体幹からの固有感覚を小脳に直接伝える伝導路であり，脊髄小脳へと苔状線維を投射する^4,23）（図1）．小脳皮質は，脊髄小脳路からの入力をほかの神経領域からの入力と統合し，その情報をプルキンエ細胞によって小脳核や前庭神経核に出力する．小脳核のうち，主に室頂核や中位核（球状核と栓状核）が脊髄小脳からの入力を受けており，これらの小脳核が脳幹網様体，赤核，視床に出力することで，脊髄へと投射する下行運動系（網様体脊髄路，赤核脊髄路など，ただしヒトの赤核脊髄路は痕跡的）を調節する．

　代表的な脊髄小脳路として，下肢からの感覚を小脳に伝える後脊髄小脳路と前脊髄小脳路，上肢からの感覚を伝える副楔状束核小脳路と吻側脊髄小脳路が知られている（表1）．また，上位頸髄に存在する中心頸髄核も，頭頸部の感覚を受けて小脳に投射する．これらの脊髄小脳路の起始核以外にも，小脳投射ニューロンが脊髄に分布しており，細胞体の位置と小脳に向かう上行線維の経路によって，いくつかの群に分類される^20,21,26）．各ニューロン群の異なる投射様式は機能差を反映すると考えられているが，その詳細は不明である．本稿では，脊髄小脳路のうち，起始核や小脳皮質への投射様式について基礎的理解が得られている経路を述べる．

脊髄小脳路の電気生理学的評価園生　雅弘 33巻11号 , 2020年11月 , pp.1011-1016

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はじめに

　脊髄小脳路の電気生理学的評価というテーマを与えられたが，ひと言でいうと，「脊髄小脳路の電気生理学的評価」は行われていない，と答えるしかない．同様に本特集のテーマである脊髄小脳路の障害によると思われる症候も，私の理解の範囲では，臨床的には確立されていないのではと思われるが，それについてはほかの著者の方々のご意見を興味深く拝見したい．

　脊髄小脳路（後脊髄小脳路）が主に存在すると従来思われてきた部位（後側索表層）を通る別の伝導路が，体性感覚誘発電位（somatosensory evoked potential：SEP）に寄与するのではないかと筆者は考えて，その自説を披露してきたが^20〜22），これも確実な証拠があるわけではなく，状況証拠から推測しているに過ぎない．本稿ではSEPを中核に据えつつ，これらの点について論じたい．

脊髄小脳路の病理吉田　眞理 33巻11号 , 2020年11月 , pp.1017-1024

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はじめに

　脊髄小脳路は，脊髄から求小脳性に主として意識に上らない感覚を伝える経路である．脊髄小脳路を障害する疾患は梅毒感染による脊髄癆（tabes dorsalis），ビタミンB₁₂欠乏による亜急性脊髄連合変性症（subacute combined degeneration of the spinal cord）が知られているが，現代ではこれらの病理学的所見を確認する機会は希有である．脊髄小脳路が単独に障害される病態は乏しいため，この経路が伝達する感覚様式や脊髄小脳路の障害による純粋な神経学的症候学の抽出は必ずしも容易ではない．本稿では，脊髄小脳路の変性が観察される疾患の神経病理学的所見を概観する．

脊髄小脳路を侵す疾患渡辺　宏久 , 島　さゆり , 水谷　泰彰 , 伊藤　瑞規 , 植田　晃広 33巻11号 , 2020年11月 , pp.1025-1030

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はじめに

　日常臨床において，脊髄小脳路を侵す疾患を意識しながら診療をする場面は決して多くない．その理由を考えてみると，まず脊髄小脳路の重要な役割は筋紡錘や腱器官などから固有感覚を小脳へと伝えることにあるが，体性感覚の中でも，意識に上る表在感覚や，位置覚や振動覚など意識に上る深部感覚と違い，意識に上らない固有感覚の評価は，一般的な神経学的診察で困難であるため，固有感覚と密接に関連する脊髄小脳路病変を意識する機会が限られていることが挙げられる．

　次に，脊髄小脳路を正しく評価できる補助診断指標が日常臨床で十分に使えないことが挙げられる．脊髄小脳路の周囲には，皮質脊髄路，後索，後根を含めてさまざまな構造物があるため，固有感覚の障害による症状であるのか，ほかの運動系や感覚系の障害による症状であるのかを判断するためには画像検査が重要となるが，日常臨床においてMRIを用いて正確に脊髄小脳路と周囲の構造物とを明確に区別することは容易ではない．

　一方，体幹や下肢の運動失調の発現は後索の単独病変では生じず^14），後根や後根神経節，さらには脊髄小脳路などの障害が必要^4）とする報告があること，姿勢の調節には下肢からの固有知覚信号が必要であること^6）などを踏まえると，脊髄小脳路病変を伴う疾患を知り，その臨床像を見直すことは重要である．

　そこで本稿では，ここで扱う脊髄小脳路の走行を簡単に整理したうえで，まず脊髄小脳路を侵す疾患として，物理的に脊髄小脳路を圧排した転移性脊髄腫瘍の臨床像や，比較的純粋な脊髄小脳路病変をみていると考えられる下部延髄外側梗塞症例の臨床像を整理する．さらに，脊髄小脳路を侵すことが報告されている非変性疾患と変性疾患について，誌面の許す範囲で整理し，今後の課題について考えてみる．

脊髄小脳路の症候学—脊髄-延髄病変由来の小脳型運動失調福武　敏夫 33巻11号 , 2020年11月 , pp.1031-1040

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はじめに—臨床に必要な脊髄小脳路の最低限の解剖と機能

　脊髄小脳路は脊髄の外側束に起こり，小脳に終止する神経路である．主要なものとして，背側（後）脊髄小脳路と腹側（前）脊髄小脳路がある．

　背側脊髄小脳路（dorsal spinocerebellar tract：DSCT）は後角の付け根にあるClarke柱から起こる．Clarke柱はC7〜L3の範囲にあり，特にT10〜L1でよく発達しており，この細胞へは脊髄神経後根を経由した下半身からの情報が伝達される^14）．DSCTは同側性に脊髄側索外縁部を上行し，下小脳脚を経由して小脳（脊髄小脳）に達する．伝える感覚情報には筋紡錘からのⅠa群線維やGolgi腱器官からのⅠb群線維による関節運動に関する感覚や足底などからの触・圧覚の情報がある．これらの感覚は意識に上らない自己固有感覚であって，機能的には起立や歩行など下肢や体幹の運動機能を無意識的に制御すると理解されている^14）．この経路については総説や教科書ごとに解説が異なり，上肢からのⅠa群線維の固有感覚情報は楔状束を経て脊髄楔状核小脳路として下小脳脚を通って小脳に入る^18）ともいわれる．上肢については腹側脊髄小脳路（ventral spinocerebellar tract：VSCT）から入る説も以前からある^46）．Golgi腱器官からのⅠb群線維を介しての下肢の筋トーヌス情報は，交叉してVSCTとして上行し，主に上小脳脚から小脳に入る^20）．VSCTは2回交叉するとされるが，交叉後の様相はヒトと動物では著しく異なる^14）．

　DSCTは表層にあるので，各種の動物で解剖-機能-生理がよく同定・研究されてきており，それをもとに機能が論じられていることが多いが，ヒトでの解剖は上述のように必ずしも明確に解明されていない．ところが最近では，拡散テンソルトラクトグラフィー（画像）の進歩により，神経路の3次元的可視化・同定ができるようになり，ヒトでのDSCTも研究・同定されるに至った^20）．この報告によると，DSCT線維の終止領域はまず同側の虫部と傍虫部（100％）であり，同側前葉が29％であるほかに，対側の虫部と傍虫部へ48％と対側前葉へ17％が向かう^20）．結局，同側優位に両側の小脳に終止することがわかる．この研究者たちもVSCTについてはさらなる検討が必要としている^20）．

　一方，小脳側からの視点でみると，小脳は3分割され，①片葉小節葉は前庭神経核から特殊固有感覚インパルスを受けており，前庭小脳と呼ばれ，本質的に平衡に関わる．②前部虫部と後部虫部の一部は脊髄小脳と呼ばれ，四肢の筋や腱の固有感覚受容器からの投射を受け，下肢からはDSCTで，上肢からはVSCTで小脳に伝達される．脊髄小脳の主要な作用は姿勢と筋緊張に現れる．③新小脳は橋核と橋腕経由（橋小脳）で大脳皮質からの間接的な入力を受け，主として大脳皮質レベルで開始された熟練運動の協調に関わる^46）．

　脊髄小脳，特に虫部（＋傍虫部）の症候としては，主として歩行，立位，座位で平衡障害がみられ，体幹動揺が強くて，四肢の協調運動障害は相対的に軽いか正常である^15）．虫部の吻側では歩行の運動失調が，尾側では平衡障害がみられるともいう．さらに，病変の大きさなどによっては前庭小脳の関与も考慮しないといけない．いずれにしても，小脳半球（新小脳）病変による症候とはかなり異なる．（→「延髄外側梗塞と単独body lateropulsion」の項参照）

Nomade

いかに神経診察を学び，教えるか下畑　享良 33巻11号 , 2020年11月 , pp.977-978

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　いかに神経診察を学び，いかに学生やレジデントに教えるかは重要な課題である．自分を振り返ると，入局した新潟大学脳研究所神経内科の先輩方が，意識的に診察を見せてくださった．具体的には，教授回診では教授ともう1人の先輩医師が，患者さんを1名ずつ時間をかけてすべての神経診察を行うところを見せてくださった．また，『ベッドサイドの神経の診かた』（南山堂）を勉強するようにいわれ，繰り返し読んだ．脊椎・脊髄の診察に関しては，和訳されたHoppenfeldの『整形外科医のための神経学図説』（南江堂）が役に立った．

　自分の診察の基本はこの2冊と，先輩の診察を見て覚えたものだったが，今から10年ほど前，自身の神経診察を考え直す機会が2度あった．1つは，東京大学名誉教授冲中重雄先生が監修する「復刻版神経疾患の検査と診断」（アオイスタジオ株式会社）というDVDを視聴したときである．1959年に制作された16ミリフィルム作品の復刻版であるが，その診察に時代遅れの感はまったくなく，むしろ現在の診察より工夫に富むものであった．自分では日常行っていない診察として，顔面神経麻痺に対する眼輪筋反射，痙性に対する交差性内転筋反射，手クローヌス，そして対称性共同運動が紹介されていた．また，翼状肩甲は，顔を拭く動作の際にはっきりわかることも紹介されていた．いちばん驚いたのは小脳性運動失調の診察で，通常の診察のほかに，「指叩き試験」として二重丸で書いた指標をなるべく早く叩いてもらう診察や，十字の交点をサインペンの先で叩いてもらい，そのズレをみる診察を初めて知った．後者はさらに，紙を叩く音を録音し，音の間隔や大きさの不規則さで失調の程度を「見える化」していた．

イラストレイテッド・サージェリー　手術編Ⅱ-120

脊柱変形の矯正術—Pedicle subtraction osteotomy 渡辺　航太 33巻11号 , 2020年11月 , pp.979-984

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適応疾患

　脊柱矢状面バランスの悪化に伴い健康関連QOL（health related quality of life：HRQOL）は低下する^2）．良好な矢状面アライメントを獲得するには，pelvic incidence，pelvic tilt，sacral slopeといった骨盤パラメータを指標に，目標とする腰椎前弯角を設定することが重要である．Pedicle subtraction osteotomy（PSO）は椎弓，椎弓根そして椎体を切除するいわゆるthree column osteotomyであり^1），腰椎前弯を形成するために椎間関節のリリース，Ponte osteotomy，後方進入椎体間固定術を用いても目的の前弯が獲得できない場合に適応を検討する．主な適応は後弯例であるが，その中でも圧迫骨折後の椎体変形例，先天性後側弯症例，再手術例で多くの椎間で骨癒合が得られている例などで，局所で大きな矯正が必要な症例である．

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目次 33巻11号 , 2020年11月 , pp.975

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読者の意見（Letters to the Editor）原稿募集 33巻11号 , 2020年11月 , pp.995

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次号予告 33巻11号 , 2020年11月 , pp.1002

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編集後記 33巻11号 , 2020年11月 , pp.1046

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基本情報

脊椎脊髄ジャーナル
33巻11号
(2020年11月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0914-4412 三輪書店

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特集 脊髄性運動失調

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