Pharma Medica 35巻2号 (2017年2月発行)

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特集　プリオン病：その実態に迫る

特集にあたって水澤　英洋 35巻2号 , 2017年2月 , pp.7-8

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プリオン病とはプリオンによって生じる致死性神経疾患であり，プリオン(prion)とはビリオン(ウイルス粒子)になぞらえた蛋白性感染粒子(proteinaceous infectious particle)の意味の造語である。ヒトでのクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease；CJD)の発症機序の研究から，まずGadjusekらによりクールー(kuru)と同様に伝達性(感染性)が証明され，羊のスクレーピー(Scrapie)，kuru，CJDは伝達性海綿状脳症(transmissible spongiform encephalopathy；TSE)とされ，Gadjusekはノーベル賞を受賞した。その後，伝達(感染)因子の研究から，それが蛋白質のみ，すなわちプリオンであることがPrusinerらにより提唱された。このプリオン仮説は，当初，多くの議論を呼んだが，その後，広く受け入れられるに至り，TSEはプリオン病と呼ばれるようになり，この業績によってPrusiner博士はノーベル賞を受賞した。

プリオン病とは　～その名称の由来と研究の歴史～北本　哲之 35巻2号 , 2017年2月 , pp.9-13

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現時点で，プリオン病はヒトと動物(ヒツジ，ヤギ，ウシ，シカなど)でみられる人獣共通感染症として取り扱われているが，プリオン病がその感染症としての存在を社会で知られるようになったのはヒトの病気からである。現在ではその病気の発見の経緯を知らず，ウシ海綿状脳症(bovine spongiform encephalopathy；BSE，狂牛病)からプリオン病という言葉を知った人が大多数であると思うので，ここでは研究の歴史を時間の経過とともに解説することにする。「KEY WORDS」プリオン蛋白，遺伝子型，感染性

ヒトのプリオン病　孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病塚本　忠 35巻2号 , 2017年2月 , pp.15-19

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プリオン病は異常構造をもつプリオン蛋白によって引き起こされる一群の疾患群であり，ヒトプリオン病は孤発性，遺伝性，獲得性の３タイプに分類される。プリオン病の約15％は遺伝性であり，プリオン蛋白遺伝子(PRNP)の遺伝子変異によってもたらされる。一方，獲得性プリオン病は①医原性クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease；CJD)，②クールー(kuru)，③変異型CJD(variant CJD；vCJD)からなる。vCJDは牛海綿状脳症(bovine spongiform encephalopathy；BSE)に感染したウシからヒトへの感染によるものと考えられている。プリオン病の大多数は孤発性CJD(sporadic CJD；sCJD)であり，sCJDこそがプリオン病の最も一般的な病型である1)。本稿ではまずPRNPのアレル多型について説明する。それに基づいて，sCJDについて概説する。「KEY WORDS」プリオン蛋白，診断基準，コドン129多型，周期性同期性放電

ヒトのプリオン病　遺伝性プリオン病伊藤　陽子 35巻2号 , 2017年2月 , pp.21-25

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遺伝性プリオン病とは，プリオン蛋白遺伝子(PRNP)の変異に起因して発症するプリオン病である。変異の種類とコドン129の多型の組み合わせにより，さまざまな表現型を呈する(表１)。臨床的特徴と病理学的所見を基に，以下の４つの主立った病型に分類することができる。①比較的進行が緩やかで小脳失調を主体としアミロイド斑を有するGerstmann-Sträussler-Scheinker(GSS)病型，②Creutzfeldt-Jakob病(CJD)様の表現型と病理像を呈する遺伝性CJD型，③致死性家族性不眠症(fatal familial insomnia；FFI)，④その他(感覚自律神経ニューロパチーや認知症など)。「KEY WORDS」遺伝性プリオン病，遺伝性Creutzfeldt-Jakob病， Gerstmann-Sträussler-Scheinker病，致死性家族性不眠症

ヒトのプリオン病　獲得性プリオン病浜口　毅 35巻2号 , 2017年2月 , pp.27-32

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Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease；CJD)に代表されるプリオン病は，脳病理における海綿状変化と異常プリオン蛋白(prion protein；PrP)蓄積を特徴とする感染症で，同種間あるいは異種間で伝播しうる。ヒトのプリオン病は，病因から孤発性CJD(sporadic CJD；sCJD)，遺伝性プリオン病，獲得性プリオン病に分類され，その有病率は人口100万人あたり年間約１人とされている1)。獲得性プリオン病には，ニューギニアの原住民フォア族における儀式的食人から感染したクールー2)，ウシ海綿状脳症(bovine spongiform encephalopathy；BSE)からヒトに感染したと考えられる変異型CJD(variant CJD；vCJD)3)，医療器材，医薬品から感染した医原性CJDがある4)。1996年3月に英国でvCJDが報告され，BSEからの感染の可能性があることが発表されると，世界的に大きな社会問題となり，わが国でも1996年に厚生省研究班によりCJDの実態について全国調査が実施された。その調査では，vCJDの患者は見いだされなかったが，脳外科手術時にヒト屍体由来の硬膜移植歴のあるCJDが多数存在していることが指摘された5)6)。その後1999年4月より，わが国で発症したプリオン病の全例登録を目標としたCJDサーベイランス委員会による調査が始まり，2016年9月現在で硬膜移植後CJD(dura mater graft-associated CJD；dCJD)患者は152例に達している。また，その後，わが国でも１例のvCJDの発症があり，その診断でもCJDサーベイランス委員会は大きな役割を果たした7)。本稿では，獲得性プリオン病のなかでも，特にわが国で認められているdCJDとvCJDを中心に述べる。「KEY WORDS」プリオン病，医療行為，硬膜移植，変異型Creutzfeldt-Jakob病

ヒトのプリオン病　動物モデル毛利　資郎 35巻2号 , 2017年2月 , pp.33-39

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モデル動物は，動物を用いてヒトと同じ機構で病気を再現することが基本であり，病態の解析・解明，検査法，治療法の開発研究に不可欠のツールである。クールー(kuru)をチンパンジーに伝達させることにより，動物モデルを用いてヒトプリオン病が感染性を示すことを最初に証明したのは，この分野で最初のノーベル賞受賞者，ダニエル・カールトン・ガジュセック(Daniel Carleton Gajdusek)である。プリオン病を感染症として捉えると，動物モデルは病原体を感染させることで作製することが最も早道である。この分野で２人目のノーベル賞受賞者であるスタンリー・ベン・プルシナー(Stanley Ben Prusiner)のプリオン説以降は，プリオン蛋白質(PrP)が重要であると認識され，ヒトプリオン病の動物モデルもPrP遺伝子導入マウスの時代となった。この稿ではヒトプリオン病の動物モデルの歴史，ヒト型PrP遺伝子導入マウス(ヒト化マウス)の作製とヒト化マウスを用いたわれわれのヒトプリオン病研究の一端について紹介したい。「KEY WORDS」ヒト化マウスモデル，ヒトプリオン，感染性(伝達性)，プリオンの性状解析

動物のプリオン病　～スクレイピー，牛海綿状脳症，慢性消耗病～横山　隆 35巻2号 , 2017年2月 , pp.41-45

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プリオン病は伝達性海綿状脳症(transmissible spongiform encephalopathy；TSE)とも呼ばれ，ヒツジ・ヤギのスクレイピー，シカの慢性消耗病(chronic wasting disease；CWD)，牛海綿状脳症(bovine spongiform encephalopathy；BSE)，ネコ海綿状脳症(feline spongiform encephalopathy； FSE)，伝達性ミンク脳症(transmissible mink encephalopathy；TME)など，ヒト以外の多くの動物種でも確認されている(表１，表２)1)。病原体であるプリオンは異常プリオン蛋白質(PrPSc)を主要構成成分とするが，このPrPScは宿主の正常プリオン蛋白質(PrPC)の構造異性体である1)。PrPCは動物種を越えて高い相同性を有することから，プリオン病は異種動物へ伝播する。一方で，PrPCのわずかなアミノ酸の違いが，異種動物への伝達のしにくさ(種の壁)にもつながっている。これまで，野外で関連性が示されたプリオン病は，BSEと変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)2)ならびにFSEなど限られており，多くの動物プリオン病の起源は明らかではない。「KEY WORDS」プリオン，スクレイピー，牛海綿状脳症，慢性消耗病

プリオン病の診断佐藤　克也 35巻2号 , 2017年2月 , pp.47-53

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プリオン病の診断において最も重要なのは，臨床症状・臨床徴候である。その診断における補助的な検査として，MRI(拡散強調画像)，髄液検査，脳波がある。現在，臨床症状よりも，検査においてMRI画像と髄液検査のみに頼るために，誤診する症例が多い。臨床徴候と経過を見極めることが重要である。プリオン病は孤発性プリオン病と遺伝性プリオン病と獲得性プリオン病の３つに分かれ，さらに孤発性プリオン病は６つのサブタイプに分かれる。６つのサブタイプを分別しなければならないのは，症状・髄液検査・MRIの特徴が異なるためである1)(表１)。そのためにプリオン蛋白遺伝子のコドン129の多型を調べることが重要になる。ただし，６つのサブタイプの頻度は，論文・剖検によって異なる。「KEY WORDS」MRI，脳波，髄液

プリオン病の治療坪井　義夫 35巻2号 , 2017年2月 , pp.55-58

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プリオン病は，蛋白質性の感染因子によって発症する神経変性疾患である。その他の神経変性疾患と同様，脳内への変性した異常蛋白の蓄積が，疾患の発症と進行に関与していると考えられている。プリオン蛋白は，正常プリオン蛋白(PrPC)と異常プリオン蛋白(PrPSc)に分けられ，その違いは蛋白の高次構造にある。プリオン病で脳内に蓄積する異常蛋白は，PrPScである。蛋白質が正常に機能するために必要なアミノ酸の折り畳み(フォールディング)が正常に行われて生成されるPrPCはαヘリックス構造を呈しており，アミノ酸の折り畳みがうまくいかず(ミスフォールディング)生成されるPrPScはβシート状構造をなしている。PrPCは人間の体内に広く発現しており，特に中枢神経と末梢神経の神経単位膜に存在する。プリオン病においては，PrPCからプロテアーゼ抵抗性のPrPScへの構造変換が主病態と考えられている1)。「KEY WORDS」プリオン病，治療，抗体，幹細胞

アルツハイマー病やパーキンソン病もプリオン病か浜口　毅 35巻2号 , 2017年2月 , pp.59-66

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Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease；CJD)に代表されるプリオン病は，脳における海綿状変化と異常プリオン蛋白蓄積を特徴とする神経変性疾患である。ウシ海綿状脳症(bovine spongiform encephalopathy；BSE)からヒトへ伝播したと考えられる変異型CJDや，ヒト乾燥屍体硬膜移植や成長ホルモン療法，脳外科手術などによって伝播したと考えられる医原性CJDのように，プリオン病は同種間あるいは異種間で伝播しうるという特徴を有し，それらはしばしば大きな社会問題となっている1)。プリオン病の伝播は，通常の感染症のように細菌，真菌，ウイルスといった核酸をもつ生物が媒介するのではなく，正常なプリオン蛋白(PrPC)とは異なる構造をもつ異常プリオン蛋白(PrPSc)が関与していると考えられている2)。「KEY WORDS」プリオン病，アルツハイマー病，パーキンソン病，伝播

プリオンとプリオン病　～残された謎と今後の展望～水澤　英洋 35巻2号 , 2017年2月 , pp.67-69

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本特集にてもご覧いただいたように，プリオン病は，きわめてまれであり，治療法は現在全く存在せず，発症すれば平均約1.5年で急速にかつ100％死に至る悲惨な疾患である1)2)。プリオンと呼ばれる伝達(感染)性をもった蛋白質により感染し，変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease；CJD)のように経口感染や輸血で感染する人獣共通感染症も存在する。さらに遺伝性疾患であり，プリオン蛋白遺伝子の多くの変異により認知症，小脳失調症，痙性対麻痺，パーキンソニズムから末梢神経障害に至るまでさまざまな病型のプリオン病が発症する。まさに，成人領域では最も悲惨な疾患といっても過言ではない。一刻も早く治療法や予防法を開発し，克服を目指すべき疾患といえる。「KEY WORDS」プリオン病，伝達，感染，異常プリオン蛋白

連載　炎症性腸疾患（IBD）治療の潮流（2）

IBDの病態を考慮した薬剤選択猿田　雅之 35巻2号 , 2017年2月 , pp.71-76

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連載　肺がん専門医インタビュー（1）

新しい治療に肺がん治療医はどのように対応すべきか久保田　馨 35巻2号 , 2017年2月 , pp.77-80

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連載　一目でわかるクリニカルレシピ

認知症予防の食事久徳　弓子 35巻2号 , 2017年2月 , pp.84-87

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プリオン病とは脳に異常なプリオン蛋白が沈着し、脳神経細胞の機能が障害される病気です。原因はプリオンと呼ばれる感染因子で、その本体は異常なプリオン蛋白であると考えられています。しかし、どのような機序で感染し発症するか分かっておらず、未解明な部分が多く明確な食事療法が示されていません。プリオン病は認知症に類似した症状をよく呈します。そこでわが国で462万人が罹患していると言われる認知症について食事との関連を述べます。

抄録

第62回成長ホルモン研究会（抄録） 35巻2号 , 2017年2月 , pp.89-92

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文学にみる病いと老い（97）

碧素・日本ペニシリン物語長井　苑子 , 泉　孝英 35巻2号 , 2017年2月 , pp.94-100

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現在では，抗生物質＊1は簡単に使うことができるし，むしろ，過剰投与による耐性菌＊2出現が懸念されている時代である。抗生物質の投与の基本は，まずペニシリン＊3をうまく使うことだと，研修医時代には教えられたが，現在では，もっと抗菌スペクトラム＊4の広い，副作用も少ないよい抗生物質があるので，医師の間でもペニシリンそのものへの関心が希薄になっているかも知れない。本シリーズでは前回，第二次世界大戦直後のウィーンで，ペニシリンを水増しして闇市で売って，多くの患者を死に至らしめたり，後遺障害をのこしたハリー・ライムという悪党の話「第三の男」を紹介した。その小説の中からも判るように，当時ペニシリンはなかなか手に入らない，貴重な薬であった。

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目次 35巻2号 , 2017年2月 , pp.2-3

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奥付 35巻2号 , 2017年2月 , pp.112-112

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Pharma Medica
35巻2号
(2017年2月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0289-5803 メディカルレビュー社

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