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Volume 43, Issue 2 （May 2026）

Pharma Medica 43巻2号（2026年5月発行）

SPECIAL ISSUE 膠原病領域における進行性肺線維症診療の現在地と将来の展望

1．進行性肺線維症の定義と判定基準妹尾高宏 ¹ , 川人豊 ² ¹京都府立医科大学大学院医学研究科免疫内科学助教 ²京都府立医科大学大学院医学研究科免疫内科学病院教授キーワード： PPF , PF-ILD , CTD-ILD , 進行性肺線維症 , 線維性ILD Keyword: PPF , PF-ILD , CTD-ILD , 進行性肺線維症 , 線維性ILD pp.6-10

発行日 2026年5月20日 Published Date 2026/5/20

DOI https://doi.org/10.34449/J0001.43.02_0006-0010

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参考文献

近年、特発性肺線維症（IPF）以外の間質性肺疾患（ILD）においても、進行性線維化を呈し予後不良となる症例が認識され、疾患名ではなく疾患挙動（disease behavior）に着目した概念として進行性肺線維症（PPF）が提唱された。PPFはINBUILD試験におけるPF-ILD概念を基盤に、2022年のATS/ERS/JRS/ALAT国際診療ガイドラインで整理された臨床指針であり、症状、生理学的指標、画像所見を組み合わせて進行を同定する。PPFは単なる診断名ではなく、「治療再設計のトリガー」となる疾患横断的な概念であり、膠原病に伴うILD（CTD-ILD）において進行性線維化を早期に捉え、免疫抑制療法や抗線維化療法の最適化を図るうえで重要である。本稿ではPPFの定義、複数基準の関係性、およびCTD-ILD診療における臨床的意義について概説する。