限局性強皮症の診断から13年後に全身性強皮症を発症した1例

Systemic sclerosis developing 13 years after the diagnosis of morphea

40歳台，女性。右下顎の色素沈着を主訴に受診した。初診時，同部位に皮膚硬化を認めた。抗核抗体（斑紋型）陽性，抗SS-A抗体陽性，強皮症特異的自己抗体はすべて陰性であった。手指足趾の皮膚硬化はなく，限局性強皮症と診断した。プレドニゾロン内服により症状は改善し通院を自己中断した。初診から13年後，Raynaud現象と手指の皮膚硬化が出現した。抗核抗体はセントロメア型に変化し，抗セントロメア抗体が陽性であった。精査の結果，全身性強皮症とSjögren症候群の診断基準を満たした。限局性強皮症から全身性強皮症への移行例はまれにあり，長期にわたる経過観察の必要性が示唆された。