全身性強皮症に上腸間膜動脈閉塞症を合併した1例

Systemic sclerosis complicated by superior mesenteric artery occlusion

76歳，女性。初診10年前からRaynaud現象，皮膚硬化が出現し，抗トポイソメラーゼI抗体陽性を指摘されていたが経過観察となっていた。初診の1カ月前に間質性肺疾患を認め当科を紹介受診した。受診時，手指，顔面に皮膚硬化を認めた。胸部CTで間質性肺疾患像があり，ACR/EULAR2013分類基準から全身性強皮症と診断した。その後，腹痛，背部痛が出現したため造影CTを施行したところ，上腸間膜動脈本幹に完全閉塞を認め，上腸間膜動脈閉塞症と診断した。しかし側副血行路の発達により，腸管虚血には至らなかった。全身性強皮症では，線維化に伴う重篤な消化管障害を合併することが知られており，上腸間膜動脈閉塞症のように血管障害によりおこる重篤な病態もあることに留意すべきである。