小児の全身性強皮症・限局性強皮症

Juvenile systemic sclerosis and juvenile localized scleroderma

●全身性強皮症の小児期発症例の割合は10％未満で，①発症早期に急速に進行し，発症1～2年で死亡する群（死因の25～50％が心病変），②慢性に経過し，成人発症例よりも予後がよい群，の2群に分類できる．

●②の群であっても長期予後は決して良好ではない（死因は間質性肺疾患が最多）．

●小児期発症の限局性強皮症は，再発率，他の膠原病・自己免疫疾患を合併する頻度が成人発症例に比べて高く，成長障害などの小児特有の合併症にも注意が必要である．

●両疾患ともに，小児期発症例に対する治療のエビデンスの確立が期待される．

（「ポイント」より）