病気のはなし
von Willebrand病
長尾 大
1
,
飯塚 敦夫
1
1神奈川県立こども医療センター血液科
pp.522-527
発行日 1978年7月1日
Published Date 1978/7/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543201647
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von Willebrand病は,1926年,von Willebrandにより,スウェーデンのAaland島で発見された遺伝性出血素因である.出血時間の延長を特徴としており,当初は血小板機能異常ではないかと考えられていた.しかし,1953年,Alexanderらにより,凝固第VIII因子が低下していることが発見され,血友病Aとの関係に関心が持たれている.最近,第VIII因子分子に対する理解が深まるに従って,脚光を浴びている疾患である.
本邦では,1976年の血友病及び類縁疾患に関する厚生省研究班(吉田邦男班長)の全国調査によると,先天性出血素因のうちで,血友病に次いで多く,280名が把握されている.
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