von Willebrand病

　von Willebrand病は，奇妙な病気である．昔から，その病気の概念・病因論などについて非常に議論が多い．しかし一方では，最近の第Ⅷ因子に関する知見の進歩は，主としてvon Willebrand病（以下vWDと略す）について検索を進めた結果である．一昔前までは，血友病Aが凝固第Ⅷ因子分子を先天的に欠き，vWDが第Ⅷ因子の分子異常であると考えられていたが，約10年前からそれが逆になった^1）．すなわち，vWDが第Ⅷ因子分子の欠如，低下と考えられるようになった．ところが，第Ⅷ因子分子異常によるvWDの亜型がみつかり，数年前に確立したかに見えたvWDの分類が，最近では再度みなおされ，新しい分類が行われている．

　このように，学問の進歩とともに，めまぐるしく考え方の変わる病気について解説することは，なかなか難しい．しかし，vWDは先天性出血性素因の中で，血友病Aに次いで頻度が高く，実際臨床上，診断・検査上も重要である．