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BRAIN and NERVE Volume 76, Issue 10 （October 2024）

BRAIN and NERVE 76巻10号（2024年10月発行）

Japanese English

特集どうして効くんだろう

タウリン—ミトコンドリア病 Taurine for Mitochondrial Diseases 砂田芳秀 ¹ Yoshihide Sunada ¹ ¹川崎医科大学 ¹Kawasaki Medical School キーワード： MELAS , 脳卒中様発作 , タウリン修飾欠損 , 呼吸鎖複合体 , stroke-like episodes , defective taurine modification , respiratory chain complexes Keyword: MELAS , 脳卒中様発作 , タウリン修飾欠損 , 呼吸鎖複合体 , stroke-like episodes , defective taurine modification , respiratory chain complexes pp.1127-1135

発行日 2024年10月1日 Published Date 2024/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202748

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

ミトコンドリア病MELASではミトコンドリアDNA変異によりロイシンtRNAアンチコドンにおけるタウリン修飾が欠損し，UUGコドンの翻訳障害が惹起される。このため呼吸鎖複合体の合成が低下し，エネルギー不全を生じる。タウリン添加するとMELASモデル細胞でミトコンドリア機能が改善し，医師主導治験では高用量タウリン補充療法により脳卒中様発作が抑制され，白血球でタウリン修飾率が改善することが示された。

Abstract

Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) syndrome is characterized by a mitochondrial DNA mutation that leads to defective taurine modification of the leucine tRNA anticodon, with consequent impaired translation of the UUG codon. This defect reduces synthesis of respiratory chain complexes, which causes energy failure. Taurine supplementation improved mitochondrial function in MELAS model cells. A physician-initiated clinical trial reported that high-dose taurine supplementation therapy suppressed stroke-like episodes and improved taurine modification rates in leukocytes.