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BRAIN and NERVE Volume 75, Issue 5 （May 2023）

BRAIN and NERVE 75巻5号（2023年5月発行）

Japanese English

増大特集神経・精神領域の薬剤ハンドブック

〈各論〉

ミトコンドリア脳筋症治療薬 Therapeutics for Mitochondrial Encephalomyopathy 砂田芳秀 ¹ Yoshihide Sunada ¹ ¹川崎医科大学神経内科学 ¹Department of Neurology, Kawasaki Medical School キーワード：ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群 , tRNA修飾 , タウリン , L-アルギニン , MELAS , tRNA modification , taurine , L-arginine Keyword: ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群 , tRNA修飾 , タウリン , L-アルギニン , MELAS , tRNA modification , taurine , L-arginine pp.523-525

発行日 2023年5月1日 Published Date 2023/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202371

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参考文献 Reference

ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群（MELAS）ではミトコンドリアロイシンtRNAのアンチコドンにおけるタウリン修飾欠損によりコドンの翻訳障害が惹起される。高用量タウリン補充療法の医師主導治験により脳卒中様発作の再発抑制効果，タウリン修飾率の改善，安全性が示され，2019年に適用追加が薬事承認された。最近，L-アルギニン塩酸塩も脳卒中様発作急性期および間欠期治療として適応外使用の保険診療が承認された。

Abstract

In MELAS, taurine modification defect in the anticodon of mitochondrial leucine tRNA causes codon translation failure. An investigator-started clinical trials of high-dose taurine therapy, that showed its efficacy in preventing stroke-like episodes, and improving the taurine modification rate. The drug was found to be safe. Taurine has been approved as a drug covered by public insurance for prevention of stroke-like episodes since 2019. Recently, L-arginine hydrochloride has also been approved for off-label use as a treatment for both acute and intermittent stages of stroke-like episodes.