手術に至った視神経髄膜腫の小児例

Surgically treated optic nerve meningioma in a child

要約　目的：手術的に治療した視神経鞘髄膜腫の小児の報告。症例：8歳女児に右眼視力低下が発見された。3歳のときに遠視性弱視が発見され，眼鏡装用で左右眼とも1.0の視力が得られていた。全身的に異常はなかった。所見：右眼＋7.0D，左眼＋5.75Dの遠視があり，矯正視力は右0.5，左1.2であった。対光反射は減弱し，相対的瞳孔求心路障害（RAPD）陽性で，右眼の乳頭が軽度に蒼白で中心暗点があった。磁気共鳴画像（MRI）で右視神経の腫大があった。プレドニゾロンのパルス療法には反応せず，その4か月後に中心暗点が顕著化し，発症から14か月後に右眼視力が0.04になった。MRIで鞍結節から右視神経管に伸展する腫瘍が発見され，手術で摘出した。病理所見は視神経鞘髄膜腫であった。1年後の現在まで再発はない。結論：視神経髄膜腫は，発症初期では視機能障害があっても画像診断が困難である。治療に抵抗する視神経症では，本症の可能性がある。

Abstract.　Purpose：To report a child who received surgery for optic nerve sheath meningioma. Case：Impaired visual acuity was detected in an 8-year-old girl. She had been diagnosed with hyperopic amblyopia at the age of 3 years. Visual acuity had improved to 1.0 in both eyes by spectacles. Findings：Visual acuity was 0.5 right and 1.2 left when corrected for ＋7.0 and ＋5.75 diopters respectively. The right eye showed reduced light reflex and was positive for relative afferent pupillary defect（RAPD）. Magnetic resonance imaging（MRI）showed swelling of the right optic nerve. Right visual acuity decreased to 0.04 14 months later. MRI showed a tumor extending from the sella to the optic canal. The tumor was surgically removed and proved to be optic nerve sheath meningioma. There has been no recurrence for one year until present. Conclusion：This case illustrates that optic nerve sheath meningioma in its early stage may pose difficulties in diagnostic imaging. Due attention is necessary in differentiating this clinical entity from optic neuropathies that resist to conventional treatments.