シクロホスファミドパルス療法が奏効した再発性乳頭血管炎の1例

Intravenous cyclophosphamide was effective in a case of recurrent optic disc vasculitis

要約　目的：ステロイド依存性の乳頭血管炎にシクロホスファミドパルス療法が奏効した症例の報告。症例：35歳女性が1か月前からの右眼視力低下で受診した。2歳時に再発不良性貧血と診断され，シクロスポリンの投与を受けていた。所見：視力は右0.6，左1.2で，右眼に乳頭の発赤腫脹があり，乳頭血管炎と診断した。2週後に自然寛解した。3か月後に左眼視力が0.07に低下し，乳頭が蒼白浮腫状で，中心暗点と上水平半盲があった。視神経網膜炎と網膜血管炎と診断した。その3か月後に右眼に乳頭血管炎が再発し，視力は右0.4，左0.05となった。ステロイドパルス療法で右眼視力は改善したが，ステロイドの減量に伴い右眼の病変が2度再発した。シクロホスファミドを2週または4週ごとに計14回静注し，初診から35か月後の現在，視力は右1.0，左0.3に改善し，乳頭浮腫などは消失した。結論：ステロイド依存性のある再発性乳頭血管炎にシクロホスファミドが奏効することがある。

Abstract.　Purpose：To report a case of recurrent optic disc vasculitis that responded to intravenous cyclophosphamide. Case：A 35-year-old female present with impaired visual acuity in the right eye since one month before. She had been diagnosed with aplastic anemia at the age of 2 years and been receiving cyclosporine. Findings：Corrected visual acuity was 0.6 right and 1.2 left. The right eye showed swollen optic disc and was diagnosed with optic disc vasculitis. Spontaneous recovery set in after 2 weeks. Visual acuity in the left eye decreased to 0.07 3 months later. The left eye showed pale optic disc and was diagnosed with neuroretinitis and retinal vasculitis. Another 3 months later,the right eye showed recurrence of optic disc vasculitis. Visual acuity improved after systemic corticosteroid but declined after tapering or withdrawal. Intravenous cyclophosphamide was performed 14 times. Findings in both eyes stabilized with visual acuity of 1.0 right and 0.3 left 35 weeks after onset. Conclusion：The present case illustrates that systemic cyclophosphamide may be effective for optic disc vasculitis dependent on corticosteroid.