平滑筋肉腫に合併した腫瘍随伴網膜症が疑われた1例

Presumed paraneoplastic retinopathy in a case of leiomyosarcoma

要約　目的：網膜症の発症から18か月後に平滑筋肉腫が発見され，腫瘍随伴網膜症であることが疑われた症例の報告。症例：79歳女性が1か月前からの左眼の霧視で受診した。高血圧以外には全身疾患はなかった。所見：矯正視力は右1.2，左0.8で，左眼に乳頭の腫脹と周辺部に雪玉様の硝子体混濁があった。蛍光眼底造影で乳頭と周辺部の網膜血管からの色素漏出があった。光干渉断層計で，視細胞内外節接合部の不連続化が両眼にあった。2週間後に左眼視力が0.2に低下した。多局所網膜電図での応答が両眼で低下していた。全身検査でサルコイドーシスは否定され，Gaシンチグラフィと胸腹部CTを含む諸検査で悪性腫瘍は発見されなかった。プレドニゾロンの経口投与で左眼視力は0.6に改善した。初診から18か月後に背部に皮下腫瘍が発見され，切除により平滑筋肉腫と診断された。初診から37か月後の現在まで，格別の変化はない。結論：本症例での網膜症は，腫瘍随伴網膜症であった可能性がある。

Abstract.　Purpose：To report a case of presumed paraneoplastic retinopathy related to leiomyosarcoma. Case：A 79-year-old woman presented with blurring in her left eye since one month before. She was reportedly free of systemic disease except hypertension. Findings：Corrected visual acuity was 1.2 right and 0.8 left. The left eye shows swelling of optic disc and snowball vitreous opacities in the periphery. Optical coherence tomography showed loss of the photoreceptor inner and outer segments junction. Multifocal electroretinography showed decreased response in both eyes. Sarcoidosis was ruled out by systemic and laboratory examinations. Visual acuity in the left eye decreased to 0.2 two weeks later. It improved to 0.6 after peroral prednisolone. Subcutaneous tumor was detected 18 months after her initial visit. It proved to be leiomyosarcoma. She has been doing well for 19 months after resection until present. Conclusion：Observed retinal dysfunction in the present case may have been paraneoplastic retinopathy related to leiomyosarcoma.