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非感染性,非腫瘍性に頭蓋内や脊髄硬膜の肥厚をきたした肥厚性硬膜炎の5例について,その臨床的特徴を検討した。基礎疾患はシェーグレン症候群の疑い,Wegener肉芽腫症,顕微鏡的多発血管炎,皮膚筋炎,原因不明例であった。髄液所見は4例中1例に細胞数増加,3例に蛋白増加を認めた。炎症所見は1例を除き上昇し,抗核抗体は測定した5例中4例で陽性,P-ANCAは,4例中2例で陽性であった。予後はWegener肉芽腫症の1例で死亡した以外は良好であった。報告例と併せ48例を検討したところ,頭蓋内硬膜の肥厚が圧倒的に多く,多くの例で免疫異常を認めた。
We report five patients with cranial and spinal pachymeningitis not associated infections or tumors. The underlying causes of pachymeningitis in four pa-tients were Sjögren syndrome, Wegener's granuloma-tosis, microscopic polyangitis, and dermatomyositis, respectively. In one patient, the cause was unknown. Cerebrospinal fluid analysis showed an increase in cells in only one patient and elevated protein levels in three patients. Blood test revealed an inflammatory disease except in one patient. The anti-nuclear anti-body was present in four of five patients examined, and P-ANCA was present in two out of four patients.

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