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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 54, Issue 3 （March 2002）

Brain and Nerve 脳と神経 54巻3号（2002年3月発行）

Japanese English

総説頸部頭蓋内動脈解離の診断と治療

タウ変異を伴うFrontotemporal dementia and parkisonism linked to chromosome 17の言語症状を主体とした臨床症状の検討 Clinical Symptoms and Speech Disturbance in Frontotemporal Dementia and Parkisonism Linked to Chromosome 17 with Tau Mutation 和田千鶴 ¹ , 豊島至 ¹ Chizu Wada ¹ , Itaru Toyoshima ¹ ¹秋田大学医学部第一内科 ¹The First Department of Internal Medicine, Akita University School of Medicine キーワード： FTLD , FTDP−17 , parkinsonism , semantic dementia Keyword: FTLD , FTDP−17 , parkinsonism , semantic dementia pp.221-233

発行日 2002年3月1日 Published Date 2002/3/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901915

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

はじめに

　進行性失語を示す神経変性疾患の一群がある。その病理学的背景が次第に明らかになり，多くの症例は，非アルツハイマー型，非レビー小体型痴呆の中に位置づけられるようになった。また，非アルツハイマー型，非レビー小体型痴呆の中にタウタンパクの変異による症例があることが明らかとなった。タウタンパク変異による症例の臨床症状，とくにその言語症状がどのようであるのかを検討することが本稿の目的である。

　非アルツハイマー型痴呆性疾患の中から，1994年ManchesterグループとLundグループが共同で前頭側頭型痴呆（Frontotemporal dementia：FTD）という疾患概念をまとめた^46）。これは，前頭葉と側頭葉の葉性萎縮を示す痴呆性変性疾患からなるもので，病理学的に前頭葉変性型，Pick型，運動ニューロン型に分類できるものとした。さらに，1996年には進行性失語を主症状とする症例を加え，これら全体を前頭側頭葉型変性症（Frontotemporal lobar degeneration：FTLD）と命名した^30）。