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増刊号 これだけは知っておきたい検査のポイント 第4集
血液検査
36．異常ヘモグロビン
上田 智
1
1川崎医科大学・検査診断学
pp.1716-1717
発行日 1989年9月10日
Published Date 1989/9/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402222725
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- Abstract 文献概要
●異常値を示す疾患
異常ヘモグロビンは遺伝的疾患であり，ヘモグロビンを構成しているα鎖または非α鎖（β，γ，δ鎖）の，①アミノ酸配列に異常をきたしたもの，および，②産生抑制をきたしたものをいう．
正常ヒトヘモグロビンは，5種類存在しており，胎児期から出生後にかけてα鎖の構造遺伝子は染色体＃16の5'側からζ，α2，α1と並んでおり，β鎖の構造遺伝子は染色体＃11上にε，Gγ，Aγ，δ，βと並んでいる．そして卵黄？造血期にはζ2ε2（Gower 1），α2ε2（Gower2）のヘモグロビンを産生しており，それから後はα2γ2（HbF）が主成分となり，出生を境にα2β2（HbA）が主成分となる．その他に微量成分としてα2δ2（HbA2）と成人ではHbFが存在する．
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