異常ヘモグロビン

　正常人血色素（HbA）はヘム（プロトポルフィリン鉄）とグロビンとが結合した色素タンパクである．グロビン分子は2種類のポリペプチドα及びβ鎖がα₂β₂のごとく結合し，分子量67,000の楕円体状分子（64×55×50Å）構造を呈している．ヘムは各々の鎖に1個ずつはめ込まれている．したがって，HbAは（ヘム）₄α₂β₂となるが，通常α₂β₂またはα₂^Aβ₂^Aとグロビンのみに着目して表記される．

　ポリペプチドのα鎖及びβ鎖のアミノ酸配列はそれぞれ異なり，前者は141個，後者は146個のアミノ酸から成り，