特集 クリニック・在宅で診る血液疾患―できること，できないことを見直そう
［Chapter 3］ クリニック・在宅診療でできる血液疾患の慢性期治療
専門施設からのメッセージ
血友病
野上 恵嗣
1
1奈良県立医科大学 小児科
キーワード：
血友病
,
出血
,
補充療法
,
エミシズマブ
Keyword:
血友病
,
出血
,
補充療法
,
エミシズマブ
pp.889-893
発行日 2025年10月1日
Published Date 2025/10/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika136_889
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★★★血友病は乳幼時期から出血症状を反復する先天性凝固障害症であり，凝固第Ⅷ因子または第Ⅸ因子の量的・質的異常症が血友病A，血友病Bである．
★★臨床症状としてとくに関節内や筋肉内の深部出血を繰り返すことが特徴であり，慢性的に関節内出血を反復すると関節変形や拘縮をきたし，血友病性関節症に至る．
★★急性出血時の止血治療には当該凝固因子製剤による補充療法を行う．
★長期間にわたる出血抑制を目的とした定期補充療法が一般的に行われている．
★本邦では血友病診療連携体制は各ブロックエリアで構築されており，各職種が各々の立場で関わることができる包括医療連携が最も求められている．クリニックや在宅医療の関与が今後は重要になってくると考えられる．
★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容
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